Меню Рубрики

Гемолитическая анемия у новорожденных детей

Материалы публикуются для ознакомления, и не являются предписанием к лечению! Рекомендуем обратиться к врачу-гематологу в вашем лечебном учреждении!

Соавторы: Марковец Наталья Викторовна, врач-гематолог

Гемолитическая болезнь новорожденных или гемолитическая желтуха развивается при несовместимости антигенов крови матери и ребенка. Конфликт может быть при разных группах крови матери и ребенка или при различных резус-факторах. Заболевание относится к врожденным патологиям, проявляется до или через несколько дней после рождения.

Гемолитическая болезнь новорожденных — врожденная патология, которая приводит к проявлениям гемолитической желтухи или анемическому состоянию младенца. Гемолитическая анемия — что это такое? Второе название диагноза, обусловленного конфликтом эритроцитарных антигенов крови матери и ребенка.

Основная причина иммунологического конфликта между матерью и ребенком — несовместимость эритроцитарных антигенов крови. Например:

  • D-резус;
  • АВО-антиген;
  • С, Е, с, е, d-резус;
  • М, Кеll, Kidd-антиген.

Попадая в кровь женщины с резус-отрицательным фактором, антиген провоцирует образование специфических антител, поступающих в кровь плода через плаценту. Чужеродные антитела в организме плода способствуют разрушению антигеносодержащих эритроцитов.

Примечание: в группе риска находятся женщины с отрицательным резус-фактором (при этом у плода положительный резус-фактор крови) или с первой группой крови (когда у плода вторая).

Резус-конфликт между матерью и плодом чаще всего является последствием:

  • предыдущего прерывания беременности (самопроизвольного, намеренного, по медицинским показаниям);
  • переливания крови;
  • пересадки тканей, внутренних органов;
  • предыдущей беременности с противоположным резус-фактором крови плода.

Поэтому при постановке на учет по беременности важно сообщить врачу обо всех нюансах здоровья.

Железодефицитная анемия является самой распространенной проблемой малокровия. Существует множество подвидов заболевания, каждый из которых имеет свои особенности, влияющие на клиническую картину и ход лечения. Рассмотрим их более подробно.

Клинические проявления заболевания зависят от формы его течения. В медицинской практике различают:

  • гемолитическую анемию;
  • водянку плода;
  • ядерную желтуху.

Для первой анемической формы характерна бледность кожных покровов, слабый аппетит или его полное отсутствие, вялость, увеличение размеров селезенки и печени, умеренное повышение концентрации билирубина, нормобластоз, ретикулоцитоз.

Примечание: наиболее легкая, доброкачественная аутоиммунная гемолитическая анемия протекает в первой форме и диагностируется у 10-15% пациентов.

При водянке плода или отечной форме свойственны:

  • общая отечность при рождении;
  • скопление жидкости в плевральной, брюшной полостях, сердечной сумке;
  • бледность кожи (иногда наличие кровоподтеков);
  • желтушность;
  • увеличение селезенки, печени;
  • превышение нормы эритробластов, нормобластов.

Рекомендуем обратить внимание также на статью: Симптомы и лечение анемии у детей.

Патогенез и типы желтух: гемолитическая, паренхиматозная и механическая

Тяжелая гемолитическая анемия опасна тем, что резкая анемия чаще всего сопровождается гипопротеинемией (резким снижением уровня белка в крови). Данное сочетание нередко приводит к сердечной недостаточности, что в большинстве случаев становится причиной смерти (внутриутробно либо непосредственно после появления на свет).

Примечание: отечная форма может развиться на протяжении первого полугода жизни.

Ядерная желтуха — наиболее распространенная форма гемолитической болезни новорожденных.

Клинические проявления появляются в первые несколько суток жизни. К ним относится:

  • снижение рефлексов;
  • интенсивный желтый оттенок кожи;
  • ригидность мышц затылочной зоны;
  • выпуклость родничка;
  • судороги;
  • задержка, остановка дыхания.

Для ядерной желтухи характерны симптомы, имеющие неврологический характер. Это объясняется попаданием непрямого билирубина в головной мозг ребенка.

Важно: любая форма гемолитической болезни представляет серьезную угрозу для здоровья и жизни. Существует высокая вероятность развития осложнений в виде неврологических заболеваний или необратимых патологических процессов в организме.

Анемия или малокровие — это синдром множества заболеваний, которые могут указывать на первичное поражение кроветворной системы, либо не зависящие от этого состояния, например, беременность.

Чтобы исключить вероятность серьезных последствий гемолитического заболевания у детей, необходимо проходить обследование уже в период беременности. Различают пренатальную (внутриутробную) и постнатальную (после рождения) диагностику. Особое внимание следует уделять женщинам, состоящим в группе риска.

К методам профилактики относится:

  • планирование зачатия (комплексное обследование, отсутствие абортов, прочее);
  • вакцинация с введением антирезусной сыворотки в период беременности;
  • введение образцов ткани отца;
  • вторичная профилактика с помощью введения отцовской лимфовзвеси;
  • ультразвуковой мониторинг концентрации антител.

Вам будет полезно узнать также о лечении анемии при беременности на нашем сайте.

Регулярное лабораторное исследование крови поможет осуществить контроль над всеми параметрами, характеризующими состояние здоровья матери и плода.

Совет: важно следить за уровнем тромбоцитов, так как его изменение может свидетельствовать о развитии тромбоцитопении, которая может нести угрозу здоровью и сохранности плода.

При подтверждении диагноза применяют консервативный или оперативный метод лечения. Выбор методики во многом зависит от формы заболевания и степени тяжести его течения. При легкой форме назначается внутривенное введение раствора 5% глюкозы, растворы сульфата магния или ксилита внутрь, АТФ, прочее. Рекомендуется пройти курс фототерапии с использованием ламп голубого или синего цвета.

Важно: дозировку медикаментозных препаратов и график физиопроцедур должен назначать и составлять только врач.

При гемолитической анемии у взрослых рекомендуется диета для восстановления нормальных показателей крови. Для снижения интоксикации, выведения билирубина из организма применяют инфузионную терапию.

Оперативное лечение предполагает переливание крови. Абсолютное показание — уровень билирубина, превышающий 342 мкмоль/л, с высоким темпом нарастания — свыше 6 мкмол /(л в ч), уровень пуповинной крови — свыше 60 мкмоль/л.

Гемолитическая анемия — достаточно опасное заболевание, в особенности для новорожденных. При наличии диагноза существуют высокие риски развития осложнений, влияющих на деятельность нервной системы, вплоть до наступления смерти. Поэтому важно вовремя диагностировать резус-конфликт, возникший между матерью и плодом, сделать все возможное, чтобы предотвратить последствия.

источник

Что такое гемолитическая анемия,насколько она опасна и какие симптомы у детей вызывает эта болезнь ?
Угасание большого количества эритроцитов приводит к заболеванию гемолитической анемией, которая может передаваться по наследству или появляться из-за внешних факторов. Возможен внутриклеточный и внутрисосудистый гемолиз. Проблема,из-за которой развивается эта болезнь, заключается в неправильном строении эритроцитов, либо во влиянии окружающей среды.

Для выявления наследственной гемолитической анемии необходимы: анализ крови (общий) у новорожденных детей, определение уровня билирубина, иногда рассмотрение генотипа. Причиной может оказаться изменение гемоглобина (гемоглобинопатия), либо неправильная структура эритроцитов, что именуется болезнью Минковского-Шоффара.
Недуг у младенца развивается на протяжении нескольких суток после рождения, наблюдается физиологическая желтуха. Появлению гемолитической анемии у новорожденного способствуют различие группы крови малыша и мамы, уремия, дефицит витамина Е, аутоаллергия, переливание крови, что не соответствуют группе либо резус-фактору крохи.

У больного гемолитической анемией малыша плохо функционируют жизненно важные органы, церебральные и стволовые структуры в подавленном состоянии, физиологические рефлексы заторможены. Со 2 по 4 день ситуация ухудшается, вплоть до летального исхода. Если ребенок выживает, его самочувствие нормализуется, спустя неделю после рождения у многих возникает сосательный рефлекс, некоторые детки проходят более длительный период адаптации. Когда у новорожденного на протяжении 4 недель не появляется сосательный рефлекс, врачи вынуждены прогнозировать проблемы с неврологическим развитием.

Некоторые гемолитические болезни вызывают бактерии (стрептококк,стафилококк) :
Гемолитический стрептококк — бактерия, живущая в организме человека, которая обитает на кожном покрове и слизистых оболочках. Когда есть предрасположенность наследственная, либо снижается иммунная защита, данная бактерия может вызывать фарингит, пневмонию, миозит, рожистое воспаление, ангину, скарлатину, эндокардит, послеродовой сепсис, импетиго.

Возбудитель ангины, гемолитический стафилококк, тяжело поддается лечению. Воспаление миндалин и ангина часто признаются как размножение инфекции стафилококка. Среди больных ангиной больше процент людей, с высоким уровнем антител к данной бактерии. Половина из тех, кто столкнулся с хроническим тонзиллитом имеет такой показатель. Лечат гемолитический стафилококк антибиотиками с препаратами для восстановления микрофлоры. Операция нужна для удаления гнойных образований.

Ниже вы более подробно узнаете,как проявляется гемолитическая анемия у детей,какое лечение наиболее эффективно для облегчения клинических симптомов. Очень важно выявить наследственные причины развития гемолитической анемии у новорожденных и оперативно приступить к лечению.
Ниже вы более подробно узнаете о том,как лечить гемолитическую болезнь новорожденных современными методами.

Вы подробно узнали,что такое гемолитическая анемия у детей и какие способы лечения этой болезни используются в наше время. Также вы узнали,какое лечение применяется для устранения последствий гемолитической болезни новорожденных ещё в во время развития плода в утробе матери.

источник

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Анемия у новорожденных – это состояние, которое характеризуется снижением уровня гемоглобина и нарушением эритроцитами своих главных функций. У младенцев это состояние заслуживает особого внимания, поскольку они не способны полностью компенсировать недостаток кислорода. Это может негативно влиять на развитие нервной системы ребенка в будущем, работу сердца и всех внутренних органов, приводя к отдаленным последствиям, некоторые из которых могут быть необратимыми.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Статистика распространения анемий говорит о том, что около 5% новорожденных деток встречаются с этой проблемой в первый месяц жизни, а более 40% случаев анемий этиологически связаны с проблемами беременности и родов. Распространенность железодефицитной анемии составляет от 0,9 до 4,4%, что зависит от расы, этнической принадлежности и социально-экономического статуса, но составляет лишь около 40% от общего количества анемий у детей раннего возраста. Остальные 60% составляют гемолитические и апластические анемии.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21]

Большинство анемий, с которыми приходится сталкиваться на сегодняшний день, это анемии, связанные с дефицитом железа. Другие анемии – это врожденные апластические, гемолитические также имеют место быть, но гораздо реже и с более яркой клинической картиной.

Чтобы разобраться о причинах развития анемий у новорожденных деток нужно рассмотреть роль железа в крови. Если упростить схему, то можно представить, что железо стоит в центре молекулы гема, который внешне окружен белком глобином. Так строится сам гемоглобин, который является основой для эритроцита. Именно гемоглобин отвечает за связывание молекулы кислорода в легких и транспорт такого комплекса по всему организму, к каждой клеточке, которая требует кислорода. При снижении уровня железа снижается и уровень гема, поэтому эритроциты не могут связать кислород, что и лежит в основе развития анемии и ее проявлений. Вот почему для новорожденного ребенка так важно, чтобы у мамы, а затем и у него было достаточное количество железа.

Достаточный уровень железа — состояние, при котором содержание железа является достаточным для поддержания нормальных физиологических функций, в данном случае беременная женщина должна учитывать двойную потребность в нем.

Дефицит железа — состояние, при котором содержание железа недостаточно для поддержания нормальных физиологических функций. Дефицит железа является результатом недостаточного всасывания железа для удовлетворения возросших потребностей у мамы при беременности, или является результатом длительного отрицательного баланса железа. Любая из этих ситуаций приводит к уменьшению запасов железа, которое определяется при измерении концентрации ферритина в сыворотке крови или содержания железа в костном мозге. Поэтому дефицит железа у мамы во время беременности является первой и главной причиной железодефицитной анемии у новорожденного, даже не зависимо от срока гестации.

Дефицит общего железа в организме у недоношенных младенцев тем больше, чем меньше гестационный возраст. Он усиливается при быстром постнатальном росте, который наблюдается у многих детей, и при частых флеботомиях без адекватной замены крови.

Из железа, имеющегося в организме новорожденного, 80% накапливается в течение третьего триместра беременности. Младенцы, рожденные преждевременно, теряют этот период быстрого прироста и имеют дефицит общего содержания железа в организме. Ряд условий материнского организма, таких как анемия, гипертония с ограничением внутриматочного развития или диабет во время беременности, могут также привести к снижению фетальных запасов железа как у доношенных, так и у недоношенных младенцев.

Очень связано с этим понятие грудного вскармливания, поскольку грудное молоко содержит столько железа, сколько необходимо малышу в его первые пять месяцев жизни. И если ребенок не кормится грудью сразу после рождения, то это может быть одним из главных причин развития у него анемии.

Среди других причин развития анемии у новорожденного, которые могут быть связаны с беременностью и родами можно отнести патологию интранатального периода. Фетоплацентарная трансфузия и интранатальные кровотечения вследствие родовой травмы и аномалий развития сосудов плаценты и пуповины могут приводить к значительным кровопотерям у мамы. Это непрерывно влияет на образование эритроцитов и у ребенка.

Анемия может развиваться и по другим причинам, которые являются более серьезными и связаны с патологией поступления железа в организм новорожденного из-за органической патологии. Нарушение всасывания железа может наблюдаться при синдроме мальабсорбции, врожденной кишечной непроходимости, синдроме короткой кишки. Все это вторично ведет к развитию анемии. Потери железа в значительных количествах могут наблюдаться при кровотечения различной этиологии. У новорожденных это чаще всего кровотечение из пупка или кишечное кровотечение при геморрагической болезни.

Хотя дефицит железа – главная причина анемии, но не стоит забывать и о других анемиях, которые могут быть у новорожденного. К ним относятся врожденные апластические анемии и гемолитические.

Апластическая анемия – это состояние, которое характеризуется снижением уровня гемоглобина из-за нарушения процессов образования эритроцитов в костном мозге. У новорожденных апластические анемии чаще имеют врожденный характер. Главную причину врожденной апластической анемии никогда не удается установить точно. Дети рождаются уже с патологией, а причину точно установить нельзя. Среди факторов риска можно отметить ионизирующее излучение, генетические мутации, медикаменты, вирусные и бактериальные агенты и другое.

В основе патогенеза развития апластической анемии лежит нарушение развития стволовой клетки, которая дает начало всем клеткам крови. И в зависимости от того, какой росток задействован, может быть снижение уровня других клеток крови.

Гемолитическая анемия возникает у ребенка чаще из-за наследственных причин. Это происходит из-за мутации гена, который отвечает за строение клетки эритроцита. Поэтому его мембрана не может нормально функционировать и периодически она разрушается, что и носит название гемолиза. Наиболее часто встречается анемия Минковского-Шоффара у новорожденных. Эта анемия возникает из-за генетической мутации белков мембраны эритроцита спектрина и анкирина. Поэтому главной причиной анемии при этой болезни является нарушение клеточной мембраны из-за недостатка этих белков.

Анемии у новорожденных имеют похожие клинические проявления, но нужно обязательно знать причину и понимать патогенез развития для правильной тактики лечения.

[22], [23], [24], [25], [26], [27], [28]

Говоря о клинических проявлениях анемии нужно разобраться в этапах ее развития. Если речь идет о железодефицитной анемии, то она имеет свои стадии развития. Сначала малыш рождается абсолютно здоровым, ведь сразу после рождения у него физиологическое повышение уровня эритроцитов. Но в это время количество эритроцитов, которые должны образовываться в костном мозге, уменьшается из-за нехватки железа. Это соответствует скрытой или латентной стадии анемии. При этом еще нет клинических проявлений, но недостаток железа приводит к критическому снижению гемоглобина и эритроцитов.

Следующая стадия – длительный дефицит железа приводит к появлению клинических симптомов, поэтому это является явной стадией анемии.

Симптомы анемии у новорожденного ребенка выявить весьма сложно, особенно для мамы. Поскольку ребенок еще очень маленький и он большую часть времени спит, то никаких признаков маме не удается заметить. Еще часто бывает, что у ребенка возникает физиологическая желтуха, из-за которой может быть сложно увидеть симптомы. Это доказывает важность профилактических осмотров ребенка именно в этот период.

Первые признаки анемий отличаются, в зависимости от этиологии. Железодефицитная анемия у новорожденных бывает наиболее часто, и первым ее симптомом является бледность кожи и слизистых ребенка. Все новорожденные детки обычно сначала красные, а потом розовые, а при анемии немного бледноваты. Этот симптом весьма субъективен, но он может быть первым признаком анемии.

Другие клинические проявления могут быть связаны уже с серьезной гипоксией, вызванной нехваткой кислорода. Это может быть появление цианоза кожи и одышки во время кормления, беспокойством малыша.

Все симптомы анемии можно обобщить и выделить несколько групп. Основные синдромы при анемиях у новорожденных – это анемическо-гипоксический и сидеропенический, а говоря о гемолитической анемии добавляется еще и синдром гипербилирубинемии.

Первый синдром возникает из-за нехватки кислорода и проявляется бледностью, особенно слизистых, плохим самочувствием, снижением аппетита, нехваткой сил. Это все у ребенка проявляется тем, что он плохо ест и не набирает массу. Сидеропенический синдром возникает вследствие нарушения работы ферментов, которые зависят от кислорода. Это нарушает работу всех клеток и проявляется сухостью кожи на фоне бледности, у новорожденных плохо зарастает родничок, нету присущего им гипертонуса мышц, а наоборот возникает гипотония.

Синдром гемолиза возникает из-за повышенного распада эритроцитов в сосудистом русле, что вызывает выход биллирубина и повышение его концентрации. Тогда на фоне анемии и всех вышеперечисленных симптомов возникает желтое окрашивание кожи ребенка и склер. Гемолитическая анемия у новорожденного чаще всего имеет генетический характер. Одним из видов такой патологии является анемия Минковского-Шоффара. Данное заболевание есть у кого-то из членов семьи, что немного упрощает диагностику. Все синдромы такие же, и важно желтуху при такой гемолитической анемии не перепутать с физиологической.

Врожденная анемия у новорожденных чаще имеет апластический характер и является наиболее тяжелым видом анемии. Есть несколько типов. Один из них – это анемия Блекфана-Даймонда. При этой патологии снижается именно количество эритроцитов из-за поражения этого ростка в красном костном мозге. На первом месяце жизни она пролявляется редко, клинические признаки более видны ближе к шестому месяцу жизни.

Врожденная анемия Эстрена-Дамешека – это снижение уровня всех клеток костного мозга. Поэтому кроме анемии и гипоксии будут кровотечения и ранние инфекционные поражения. Еще один вид апластической врожденной анемии – это анемия Фанкони. Симптомы этой болезни кроме анемических, это врожденные пороки развития в виде микроцефалии, других пороков развития черепа, недоразвития пальцев, недоразвитие внутренних органов.

Также следует выделить состояния, при которых может также наблюдаться снижение количества гемоглобина – это анемия у новорожденных недоношенных. Это вызвано незрелостью костного мозга и неготовностью к процессам дыхания через легкие. Это считается нормальным явлением и такая анемия может самостоятельно без лечения разрешиться. Физиологическая анемия новорожденного также может наблюдаться и у доношенного ребенка, и точная причина этого не установлена. Это может быть из-за разрушения фетального гемоглобина и низкой динамики нарастания гемоглобина типа А, как у взрослого человека. Это состояние также не должно вызывать опасения и является транзиторным.

Последствия анемии у новорожденного могут быть очень серьезными, если патология не была вовремя замечена. Ведь постоянная гипоксия приводит не только к недостатку массы тела, но также недостаток кислорода сказывается и на головном мозге. Известно, что железо необходимо для нормального развития нервной системы. Железодефицитная анемия влияет на энергетический метаболизм нейронов, метаболизм нейромедиаторов, миелинизацию и функцию памяти. Поэтому анемия в периоде новорожденности может вызывать необратимые нарушения функции памяти, задержку психо-моторного развития, аномалии поведения и речевые задержки в будущем. Что касается других осложнений, то анемия повышает риск других инфекционных заболеваний. Последствием не вовремя диагностированной гемолитической анемии может быть поражение головного мозга и развитие биллирубиновой энцефалопатии.

[29], [30], [31], [32], [33], [34], [35]

Анализы также позволяют классифицировать анемию по степени тяжести:

  1. первая степень – уровень гемоглобина в пределах 120 (110) – 91 Т/Л;
  2. вторая степень анемии – 90 — 71 Т/Л;
  3. третья степень – уровень гемоглобина 70- 51 Т/Л;
  4. четвертая степень – уровень гемоглобина менее 50 Т/Л.

Анемия 1 степени у новорожденного считается легкой и может быть признаком физиологических процессов, но обязательно требует контроля и наблюдения. Анемия легкой степени у новорожденного недоношенного ребенка также может расцениваться как транзиторная и требует наблюдения.

[36], [37], [38], [39], [40], [41], [42], [43]

Главным критерием анемии безусловно является лабораторное подтверждение снижения уровня гемоглобина и эритроцитов. Но главным заданием мамы и доктора является своевременная диагностика анемии, поэтому она должна начинаться уже с общих клинических признаков. Бледность кожи и слизистых уже должна натолкнуть на мысль о возможной анемии. Если ребенок плохо набирает в весе, то также нужно искать причину и думать об анемии. Важно спросить маму о беременности и родах, принимала ли она витамины и были ли массивные кровопотери. Все эти мысли могут натолкнуть на диагноз. Даже если ребенок недоношен, то у него, в большинстве случаев, есть скрытый дефицит железа и это потенциально опасно для развития анемии в дальнейшем.

При осмотре кроме бледности может быть систолический шум на верхушке сердца при аускультации, что также требует внимания. Это происходит из-за турбулентности тока крови при малой концентрации эритроцитов относительно жидкой части крови. Других объективных симптомов практически нету.

Лабораторная диагностика анемий является наиболее точной и необходимой для точной постановки диагноза. Общий анализ крови позволяет установить снижение уровня эритроцитов и гемоглобина. И таким диагностическим числом является:

  1. снижение уровня гемоглобина ниже 145 Т/Л у детей первых двух недель жизни;
  2. уровень гемоглобина меньше 120 Т/Л у новорожденных после второй недели жизни;
  3. у деток до пяти лет меньше 110 Т/Л;
  4. у деток после пяти лет – меньше 120 Т/Л.

В общем анализе крови при подозрении на анемию также необходимо определить уровень ретикулоцитов. Эти клетки отвечают за образование эритроцитов в красном костном мозге и являются их предшественниками. Уровень ретикулоцитов в дальнейшем необходим для оценки ответа на лечение.

Для установления диагноза железодефицитной анемии к определению концентрации гемоглобина следует добавить один или несколько тестов. Тремя параметрами, которые оказывают итоговую информацию о статусе по содержанию железа, является концентрации ферритина, хрома и трансферина. Концентрация ферритина является чувствительным показателем для оценки запасов железа у здоровых лиц. Измерение концентрации ферритина широко используется в клинической практике и является доступным за рубежом. Но в Украине из этих показателей используют только уровень трансферина.

На сегодняшний день большинство анализов крови проводится на специальных анализаторах, которые позволяют кроме формулы оценить размеры эритроцитов и их структуру. Пр анемии среднее содержание гемоглобина в эритроците снижено, средний размер эритроцитов снижен, и средняя концентрация гемоглобина в эритроците также ниже нормы.

Среди других анализов также проводится микроскопическое исследование мазка, которое при анемии имеет характерные изменения в виде анизоцитоза, включений и гранул в эритроцитах.

Если у ребенка желтуха сочетается с анемией, то обязательно проводится исследование общего билирубина и его значение по фракциям. Также это необходимо для исключения гемолитической анемии или дифференциирования с гемолитической болезнью новорожденного. Уровень общего билирубина должен быть в пределах 8.5 – 20.5 микромоль.

Это главные лабораторные показатели, которые могут подтвердить диагноз анемии и установить этиологию.

Инструментальная диагностика при железодефицитной анемии не используется, а вот при подозрении на наследственную гемолитическую анемию, возможно проведение ультразвукового исследования. Оно показывает состояние селезенки, что влияет на состояние ребенка при этой патологии и указывает на варианты лечения.

[44], [45]

Дифференциальная диагностика анемий должна проводиться в первую очередь по этиологическому принципу. Нужно отличать симптомы анемии у ребенка с физиологической желтухой и проявления гемолитической анемии. В первом случае снижение уровня гемоглобина будет сопровождаться повышением билирубина ниже критических значений – это ниже 100 микромоль. Если речь идет о гемолитической анемии врожденной, то билирубин будет выше 100, даже до 250 и выше. Также будет гиперхромия крови (повышение цветного показателя выше 1,05).

Безусловно, что подход к лечению анемий разной этиологии отличается. Вот почему так важно знать причину того или иного вида патологии. Если речь идет о железодефицитной анемии, которая возникла после длительного кровотечения у ребенка или вследствие врожденной патологии нарушения всасывания железа, то в таком случае первым шагом к лечению является исключение причины анемии.

Говоря о железодефицитной анемии, как о наиболее распространенной проблеме, нужно отметить, что главным элементом лечения такой анемии является пополнение запасов железа. Поэтому медикаментозные средства, которые используют в лечении – это препараты железа. Железо всасывается наиболее легко из трехвалентной формы, поэтому препараты железа, особенно для новорожденных, должны быть именно в такой форме. Препараты на основе трехвалентного железа лучше всасываются, лучше усваиваются и имеют меньше негативных и побочных действий.

Лечение анемии начинают не с расчета препарата, а с расчета дозы железа, которая необходимая ребенку. Ведь каждый препарат содержит определенное количество железа, что нужно также учитывать при выборе этого препарата. Лечебная доза железа составляет 3-5 миллиграмм на килограмм массы тела ребенка, что нужно принять за сутки. Минимальный срок лечения анемии – это один месяц. Далее, если показатели крови в пределах нормы, то дают профилактическую дозу еще полгода. Профилактическая доза составляет половину от лечебной, и она дается по десять дней каждого месяца на протяжении полугода. Лекарства, которые применяют для лечения железодефицитной анемии следующие:

  1. Актиферин – это препарат железа, в состав которого также входит аминокислота серин, которая обеспечивает лучшее его всасывание. Препарат действует при попадании в кишечник и кровоток за счет связывания с белком трансферином. Так железо транспортируется в печень, костный мозг, где освобождается и берет участие в синтезе гемоглобина и в образовании новых эритроцитов. Препарат выпускается в виде капель, сиропа и капсул. Для новорожденных используют форму капель. Один миллилитр лекарства в такой форме содержит 9,8 миллиграмм железа, это соответствует 20 каплям. Поэтому дозировка рассчитывается сначала 3-5 миллиграмм на вес ребенка, а затем уже и сам препарат. Побочные действия могут быть у малышей в виде коликов, повышенного газообразования, поноса или запора. Это первые признаки, которые говорят о необходимости снизить дозу препарата. Меры предосторожности – нельзя использовать препарат при гемолитической анемии.
  2. Гемоферон – это также препарат железа, который дополнительно содержит другие витамины – фолиевую кислоту и цианкобаламин. В состав лекарства входит лимонная кислота, которая помогает лучше всасываться молекуле железа. Один миллилитр препарата содержит 8,2 миллиграмма железа. Дозировка препарата стандартная, но для новорожденных в среднем она составляет 2,5 миллилитра суточная доза. Побочные эффекты могут быть в виде рвоты, нарушения пищеварения и стула, окрашивание кала в темный цвет. Меры предосторожности – не использовать препарат при поражении печени у ребенка или при подозрении на гепатит.
  3. Гемофер – это препарат, который содержит молекулу железа двухвалентную и лимонную кислоту. Он наиболее подходит для лечения, при котором нужно быстро добиться результатов повышения уровня гемоглобина, с последующим переходом на трехвалентные препараты. Дозировка препарата – 1 капля содержит 1,6 миллиграмм железа, а для новорожденных около 1 капли на килограмм массы тела. Побочные эффекты – снижение аппетита и отказ от груди, диарея.
  4. Феррамин-Вита – это препарат трехвалентного железа, который действует по принципу медленного восстановления уровня железа в организме ребенка. Препарат выпускается в форме раствора и дозировка его – по зо капель на сутки для новорожденных. Побочные эффекты случаются реже, чем во время приема двухвалентного железа и могут ограничиваться явлениями диспепсии.
  5. Мальтофер – это препарат трехвалентного железа, который имеет медленное всасывание в кишечнике, и благодаря этому устанавливается физиологическая концентрация его в сыворотке крови. Дозировка препарата по 1 капле на килограмм для новорожденных. Препарат в виде капель можно использовать новорожденным, в том числе и недоношенным деткам. Побочные эффекты могут быть в виде аллергических проявлений и окрашивания стула.

Такое лечение анемии препаратами железа проводится месяц, затем дают профилактическую терапию. Очень важно в этот период если мама кормит ребенка грудью, то ее питание должно содержать максимальное количество железа и всех полезных микроэлементов. Если ребенок на искусственном вскармливании, то необходимо, чтобы смесь также была обогащена железом. Следует сказать, что при наличии анемии, причина которой в нарушении всасывания железа, необходимо применять инъекционные его формы. Это же касается и тех случаев, когда у ребенка была операция на желудке или кишечнике и пероральные формы железа не могут применяться.

Оценить эффективность лечения нужно на 7-10 день после начала, когда необходимо повторить анализ крови. При этом увеличение количества ретикулоцитов будет свидетельством положительной динамики лечения. Увеличение гемоглобина будет наблюдаться к концу курса лечения на третьей-четвертой неделе.

Читайте также:  Может ли при анемии тошнота

Сестринский уход при анемии новорожденных очень важен, если анемия врожденная. Если речь идет о гемолитической анемии или врожденной апластической, то очень важно правильно организовать режим дня ребенка, его питание. Учитывая, что осложнения могут быть при влиянии билирубина на центральную нервную систему, то важно, чтобы именно медицинский персонал следил за ребенком. Ведь могут быть симптомы, которые угрожают жизни ребенка, а мама может их просто не заметить из-за неопытности. Поэтому вопрос лечения врожденной анемии в стационаре так важен.

Говоря о хирургическом лечении анемии, нужно отметить, что тяжелые анемии, при которых уровень гемоглобина меньше 70, требуют переливания крови. Это считается вмешательством на уровне с хирургическим. Обязательно проводится определение группы крови ребенка и резус-фактора.

Хирургическое лечение врожденной гемолитической анемии проводится деткам в более старшем возрасте, ближе к пяти годам. Оно выполняется при тяжелом течении анемии с частыми гемолитическими кризами. Суть операции заключается в удалении селезенки. Селезенка – это иммунокомпетентный орган, в котором происходит разрушение эритроцитов и при гемолитической анемии оно постоянное. Поэтому спленэктомия приводит к меньшему количеству обострений, поскольку меньше эритроцитов разрушается. Но перед такой операцией обязательно проводят вакцинацию ребенка вне плана, поскольку такая операция нарушает нормальный иммунный статус.

Витамины для ребенка с анемией считаются обязательными, поскольку это повышает усвоение железа и хорошо влияет на аппетит. Для новорожденных могут применяться витамины из группы карнитина, которые способствуют набору массы тела, что важно при анемии. Одним из таких препаратов является Стеатель.

Стеатель — это витамин, в состав которого входит метаболически активное вещество левокарнитин. Он способствует усвоению биологически полезных веществ и ускоряет метаболизм в клетках, что особенно влияет на синтез новых эритроцитов. Препарат выпускается в виде сиропа. Один миллилитр сиропа содержит 100 миллиграмм вещества, а дозировка составляет 50 миллиграмм на килограмм. Препарат можно использовать даже у недоношенных деток. Побочные эффекты могут быть в виде нарушений стула, коликов, судорожного синдрома.

Физиотерапевтическое лечение анемии в остром периоде у новорожденных не используется.

Безусловно, что новорожденный не может принимать ничего, кроме молока матери и лекарственных препаратов, ведь на любые травы или средства народной медицины может быть аллергия. Поэтому все народные средства направлены на то, чтобы молодая мама, которая кормит ребенка, следовала советам народной медицины, принимиая те или иные средства.

  1. Главное для лечения анемии – это правильно питаться для мамы, чтобы улучшить гемопоэз и себе, и ребенку. Поэтому если у новорожденного железодефицитная анемия, то мама должна включить в свой рацион максимальное количество продуктов, которые содержат железо. К таким продуктам относится: мясо красных сортов, рыба, гречневая каша, петрушка и шпинат, бобовые, гранат. Эти продукты обязательно должны быть в рационе.
  2. Гранат известен своим полезным влиянием не только на сосуды, но и на сердце и на образование форменных элементов. Поэтому для стимуляции эритропоэза необходимо взять 150 граммов свежего сока граната, добавить 50 граммов сока свеклы и столько же морковного сока. Принимать такой витаминный микс нужно четыре раза на день. Эти продукты весьма аллергенны, поэтому начинать нужно с небольшого количества – десяти-двадцати граммов. Пить можно на протяжении месяца.
  3. Еще одно народное средство – использование экстракта черники. Для этого нужно взять двести граммов свежих ягод и залить 50 грамм воды. Настоять нужно на протяжении двух часов, а затем взбить блендером. Принимать нужно маме по столовой ложке пять раз на день в интервалах между кормлениями.

Лечение травами при анемии также широко используется:

  1. Траву морозника и тысячелистника нужно взять в равной пропорции и залить горячей водой. Такой настойке нужно дать постоять два дня, а затем можно принимать по чайной ложке утром и вечером, добавив немного лимонного сока.
  2. Плоды шиповника необходимо залить горячей водой с верхом и настоять десять-двадцать минут. Принимать мама должна по стакану на протяжении дня вместо чая. Такой чай не только ускоряет синтез эритроцитов, но и ускоряет работу печени, которая синтезирует белки, в том числе и трансферрин. Такое комплексное действие приближает выздоровление.
  3. Листья березы необходимо высушить в духовке и сделать из них отвар. Для этого нужно взять тридцать граммов сухих листьев и залить литром горячей воды. После настаивания спустя два часа можно принимать отвар по столовой ложке два раза на день.

Гомеопатические средства также могут использоваться у мамы:

  1. Натриум хлоратум – это гомеопатическое лекарство на основе органических элементов. Выпускается в виде монопрепарата в гранулах или же в комплексе с янтарной кислотой, что лучше влияет на всасывание железа. Дозировка препарата для мамы зависит от тяжести анемии – при первой степени по две гранулы три раза, а при более тяжелых доза увеличивается вдвое. Могут быть побочные эффекты в виде бледности кожи и слизистых ребенка, что вызвано действием препарата и исчезнет спустя несколько дней.
  2. Поэтам – это поликомпонентный препарат, в состав которого входят главным образом разные виды антител к эритропоэтину в гомеопатических концентрациях. Эффект препарата заключается в стимуляции работы клеток, которые являются предшественниками эритроцитов. Дозировка препарата – 1 таблетка на сутки или шесть капель один раз на день. Побочные эффекты – повышение температуры тела до субфебрильных цифр.
  3. Купрум металикум – гомеопатическое средство, в состав которого входит молекулы меди, которые ускоряют созревание эритроцитов в красном костном мозге. Препарат применяется для мамы в дозе одна крупинка шесть раз на день. Побочные явления могут быть только при непереносимости мамой, а у новорожденного могут быть проблемы со стулом.
  4. Галиум-Хель – это комбинированное средство в гомеопатии, которое используют для лечения анемии, которая сопровождается снижением веса ребенка, плохим аппетитом, нарушениями стула в виде диареи. Препарат дозируется по пять капель три раза на сутки для мамы, поскольку ребенку не рекомендуется в остром периоде. Первые три дня можно принимать по пять капель каждые три часа. Побочные эффекты не обнаружены.

[46], [47], [48], [49], [50], [51], [52]

Профилактика анемии обязательно должна проводиться еще маме во время беременности. Начинать нужно с правильного режима дня мамы и питания, а также приема витаминов, содержащих железо. Но для новорожденного профилактика должна заключаться в приеме препаратов железа для недоношенных деток и деток из группы риска. Все недоношенные дети должны употреблять железо в дозе не менее 2 мг / кг в сутки до 12-месячного возраста включительно (именно такое количество железа получается при употреблении обогащенных железом молочных смесей). Недоношенные дети, которых кормят грудным молоком, должны получать добавки железа в дозе 2 мг / кг в сутки не позднее чем с 1-месячного возраста и до тех пор, пока ребенок будет переведен на вскармливание молочной смесью, обогащенной железом, или начнет получать прикорм, который обеспечит употребление железа в дозе 2 мг / кг. Исключение следует сделать для младенцев, получивших нагрузки железом вследствие нескольких переливаний эритроцитарной массы.

[53], [54], [55], [56], [57], [58], [59], [60], [61]

Прогноз анемии благоприятный при правильном и своевременном лечении, если речь идет о железодефицитной. Врожденные апластические анемии имеют неблагоприятный прогноз, детки, как правило, живут пять-шесть лет. Врожденная гемолитическая анемия имеет хороший прогноз для жизни, если правильно корректировать все кризы и лечить сопутствующие патологии.

Анемия у новорожденных встречается весьма часто, особенно если у мамы были определенные проблемы при беременности или родах. Чаще всего приходится иметь дело с железодефицитными анемиями, которые при правильной тактике лечения хорошо корегируются. А вот если в семье есть врожденные анемии, то нужно консультироваться с доктором еще во время планирования беременности.

[62], [63], [64], [65], [66]

источник

Гемолитические анемии у детей – это группа разных по патогенезу заболеваний, главным признаком которых является уменьшение продолжительности жизни эритроцитов, развитие их гемолиза. Клиническая картина имеет общие симптомы: возникновение желтухи, спленомегалии, реже гепатомегалии, тёмное окрашивание мочи. Для лабораторных исследований характерно снижение гемоглобина, ретикулоцитоз, повышение уровня билирубина (в основном за счет непрямой фракции), повышение ЛДГ, уробилиногена мочи. Метод лечения зависит от этиологии анемии: возможна медикаментозная терапия, проведение гемотрансфузий, спленэктомия при гиперспленизме.

Гемолитические анемии – это эритроцитопатии, при которых имеет место стойкое или массированное преобладание разрушения эритроцитов над их образованием. Среди всех анемий у детей встречаются в 11,5% случаев, в 5,3% ‒ от общего числа заболеваний крови. В числе больных незначительно преобладают лица мужского пола. Чаще диагностируются наследственные формы (76,6%) и особенно – наследственная сфероцитарная гемолитическая анемия (56,4%). Некоторые формы связывают с этнической принадлежностью: талассемия характерна для азиатов, жителей Кавказский республик, побережья Средиземного моря; серповидноклеточная анемия – для лиц негроидной расы, дефицит Г-6-ФД – для представителей еврейской национальности. Гемолитическая болезнь плода на территории РФ встречается у 0,6% новорожденных.

Этиология у наследственных и приобретенных гемолитических анемий различна. При наследственных анемиях патологии в строении эритроцитов запрограммированы на генетическом уровне: известно 16 вариантов с аутосомно-доминантным типом наследования, 29 – с рецессивным, 7 разновидностей – с Х-сцепленным. Все причины, которые приводят к гемолизу, разделяются на внеклеточные и внутриклеточные.

Внеклеточные причины типичны для анемий приобретенного характера. В этом случае эритроциты дефектов не имеют, а разрушаются под воздействием внешних факторов: ретикулоэндотелиальной гиперактивности (гиперспленизм), механических и химических нарушений целостности эритроцитов, иммунологических отклонений (под воздействием антител), паразитарной инвазии, витаминодефицита, некоторых инфекций. Внутриклеточные причины гемолиза – это нарушение структуры и функций эритроцитов, такие как дефекты эритроцитарного метаболизма, строения гемоглобина, мембран клеток.

В патогенезе наследственных гемолитические анемии главную роль играет внесосудистый гемолиз – разрушение эритроцитов происходит в клетках ретикулоэндотелиальной системы. Высвобождаемый гем распадается до несвязанного билирубина. В печени такое количество билирубина не может полностью связаться с глюкуроновой кислотой, развивается гипербилирубинемия. Клинически проявляется нарастанием желтухи, формированием у детей в раннем возрасте камней желчного пузыря, содержащих билирубинат кальция. В кишечнике билирубин метаболизируется в уробилин, избыток которого окрашивает мочу в темный цвет. Гиперактивность селезенки приводит к увеличению ее размеров с развитием гиперспленизма.

Внутрисосудистый гемолиз возникает при приобретенных гемолитических анемиях. Происходит распад эритроцитов в кровотоке, высвободившееся количество гемоглобина не связывается полностью с гаптоглобином в плазме, вследствие чего развивается гемоглобинурия. Избыток гемосидерина, который образуется в селезенке, почках, печени, способствует развитию гемосидероза данных органов и нарушению их функции. Компенсаторное усиление эритропоэза вызывает ретикулоцитоз. Гиперплазия костного мозга ведет к деформации черепа и скелета у детей.

Общепринятая классификация гемолитических анемии у детей предложена Идельсоном Л.И. в 1975 году. Согласно ей выделяются две основные группы: наследственные и приобретенные, в каждой из которых обозначаются этиопатогенетические формы. Наследственные анемии классифицируются по локализации генетической аномалии, которая приводит к неполноценности эритроцитов. К ним относятся:

  • Мембранопатии. Гемолитические анемии связаны с дефектами белковых и липидных комплексов мембран эритроцитов: врожденная эритропоэтическая порфирия, наследственные эллиптоцитоз и сфероцитоз – болезнь Минковского-Шоффара.
  • Ферментопатии. Гемолиз обусловлен дефицитом эритроцитарных ферментов, которые обеспечивают пентозо-фосфатный цикл, гликолиз, синтез АТФ и порфиринов, обмен нуклеотидов и глютатиона.
  • Гемоглобинопатии. Патологические состояния, вызванные структурными нарушениями гемоглобина и изменением синтеза его цепей: талассемия, серповидноклеточная анемия, эритропорфирия.

Приобретенные гемолитические анемии связаны с влиянием различных факторов, которые способствуют гемолизу в сосудистом русле и в органах ретикулоэндотелиальной системы. Среди них выделяют:

  • Иммунные формы. Причиной гибели эритроцитов является выработка к ним антител. При изоиммунном варианте в организм проникают антиэритроцитарные антитела (гемолитическая болезнь новорожденных) или попадают красные кровяные клетки, к которым у больного есть сенсибилизация (посттрансфузионные анемии). Для гетероиммунных форм характерна фиксация на эритроцитах медикаментозных препаратов (пенициллины, сульфаниламиды, хинидин) или вирусов, что делает их антигеном. Аутоиммунные анемии вызваны образованием антител к собственным нормальным эритроцитам при онкологических заболеваниях, лимфолейкозе, миеломной болезни, системной красной волчанке, а также выработкой тепловых и холодовых антител.
  • Механические формы. Гемолиз вызван механическим разрушением эритроцитов. Прямое повреждение возможно искусственными сердечными клапанами, паразитарной инвазией (малярийный плазмодий, токсоплазма), бактериальными токсинами (β-гемолитический стрептококк, менингококк), ядами змей, насекомых. При маршевой гемоглобинурии и анемии спортсменов после длительной интенсивной нагрузки гемолиз происходит в капиллярах нижних конечностей. Гиперспленизм является причиной разрушения нормальных эритроцитов в селезенке.

Клиническая картина, развивающаяся при разных типах гемолиза, имеет общие черты. Для приобретенных гемолитических анемий характерно острое нарастание симптоматики. Большинство наследственных анемий протекает хронически с периодическими гемолитическими кризами. Для развития криза необходимо воздействие триггера: переохлаждения, употребления токсичных препаратов, инфекционного заболевания. Первыми симптомами являются общая слабость, лихорадка, диспепсические расстройства, головная боль. В дальнейшем нарастают признаки билирубиновой интоксикации: иктеричность слизистых оболочек и желтушность кожи; появляются тяжесть, дискомфорт в верхних отделах живота из-за гепато- и спленомегалии, потемнение мочи — от розового до почти черного цвета. На фоне анемизации нарастает бледность с восковидным оттенком, появляются ощущения сердцебиения и перебоев в работе сердца. В тяжелых случаях развивается олигурия (уменьшение количества выделяемой мочи) и анурия, вплоть до шока.

Для наследственных форм характерно выявление стигм дизэмбриогенеза: челюстных и зубных деформаций, гиперхромии радужки, «башенного» черепа, западения переносицы, «готического» нёба; в анамнезе есть указания на гемолитические состояния у родственников, отягощена наследственность по желчнокаменной болезни. Клиническая картина изоиммунных анемий при конфликте «мать-плод» зависит от причины конфликта (резус-фактор, группа крови и другие). Высокий титр антител и их непосредственное влияние на плод на 20-29 неделе гестации приводят к водянке плода, попадание к плоду антител антенатально (после 29 недели) или в момент родов – к развитию гемолитической болезни.

При разных гемолитических анемиях возможны типичные только для них осложнения. Новорожденные с тяжелой гипербилирубинемией, вызванной наследственными формами, угрожаемы по развитию ядерной желтухи. К трем-четырем годам есть риск возникновения холестаза, хронического гепатита, цирроза печени. Большое количество гемотрансфузий у лиц с тяжелым течением способствует гемосидерозу селезенки, костного мозга, печени. Инфицирование парвовирусом В19 больных талассемией, серповидно-клеточной анемией ведет к фатальным последствиям – развитию арегенераторного криза. Для всех гемолитических состояний грозными осложнениями являются диссеминированное внутрисосудистое свертывание, острая сердечная и почечная недостаточность, анемическая кома.

Диагностика гемолитических анемий в педиатрии имеет некоторые особенности. После 12 месяцев в крови ребенка исчезают черты, характерные для неонатального типа кроветворения: макроцитоз, фетальный гемоглобин, пониженная минимальная осмотическая стойкость эритроцитов, нестабильность уровня ретикулоцитов. Поэтому точное типирование гемолитической анемии возможно только после этого возраста. В диагностике принимают участие педиатр и детский гематолог. В план обследования должны быть включены:

  • Сбор анамнеза и общий осмотр. Выясняется этническая принадлежность, наличие у родственников гемолитических анемий, желчнокаменной болезни, история беременности и родов матери, группа крови, резус-фактор родителей. Педиатр осматривает ребенка на предмет выявления желтухи, типичной бледности, стигм дизэмбриогенеза; проводит пальпацию живота для выявления гепато-, спленомегалии, аускультацию сердца с целью выслушивания систолического шума на верхушке сердца, учащения сердцебиения.
  • Клинические анализы. Общий анализ крови проводится с определением морфологии эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. При исследовании выявляются снижение гемоглобина, атипичные формы эритроцитов (при мембранопатиях и гемоглобинопатиях), наличие ретикулоцитов (как признака напряжения эритропоэза), тельца Гейнца-Эрлиха (при дефиците Г6ФД), повышение СОЭ. В общем анализе мочи отмечается повышение уробилина, гемоглобинурия.
  • Биохимия крови. Для биохимического анализа типичны гипербилирубинемия, повышение ЛДГ, при внутрисосудистом гемолизе – гипергемоглобинемия, гипогаптоглобинемия. Прямая проба Кумбса (прямой антиглобулиновый тест) положительна при наличии аутоантител к поверхности эритроцитов, характерных для иммунных гемолитических анемий. Но при массивном гемолизе, а также при холодовых и гемолизиновых формах АИГА, вызванных IgА или IgM- аутоантителами, проба может быть отрицательной.
  • Инструментальные методы. УЗИ либо КТ органов брюшной полости с высокой точностью определяют увеличения размер печени, селезенки, их структуру, состояние желчевыводящей системы. Трепанобиопсия костного мозга проводится с целью определения типа эритропоэза (нормо-, мегало- или сидеробластный), а также исключения патологии со стороны костного мозга (апластическая анемия, лейкоз, метастатическое поражение при злокачественных образованиях).

Специфические методы исследования. Определение длительности жизни эритроцитов может проводиться методами дифференциальной агглютинации, продукции угарного газа, проточной цитометрией (клеточное биотинилирование и др.), прямыми радиоизотопическими исследованиями. Генетические исследования и определение мутаций уточняют причины наследственного гемолиза.

Лечение гемолитической анемии проводится в стационарных условиях, под наблюдением педиатра, гематолога, при переливаниях крови – трансфузиолога. Лечебный подход зависит от тяжести состояния пациента, периода заболевания (гемолитический криз или ремиссия), причины возникновения гемолиза. Методы терапии можно объединить в следующие группы:

  • Медикаментозная терапия. Назначается как этиотропно, так и симптоматически. При увеличении селезенки и гепатомегалии применяют глюкокортикоидные гормоны. Аутоиммунные анемии требуют назначения цитостатиков, эритропоэтина. При дефиците фолатов назначают цианокобаламин и фолиевую кислоту. Гемолитический криз требует инфузионной терапии, снятия симптомов интоксикации. Для выведения избытка железа больным проводятся курсы хелаторной терапии (десферал). Во многих случаях с профилактической целью используются желчегонные средства.
  • Гемотрансфузии. Переливание компонентов крови проводят в стационарных условиях при выраженной анемии по жизненным показаниям. Трансфузия эритроцитарной массы осуществляется строго по индивидуальному подбору, предпочтительно использовать отмытые и размороженные эритроциты. Длительная гемотрансфузионная терапия может осложниться избыточным отложением железа в тканях.
  • Хирургическое лечение. Спленэктомия – хирургическое удаление селезенки – используется при спленомегалии, если лекарственная терапия не имеет эффекта. Метод особенно эффективен при гиперспленизме, когда секвестрация эритроцитов происходит в селезенке. При гемолитических анемиях часто развивается холелитиаз, который требует оперативного удаления желчного пузыря (холецистэктомии) или экстракции конкремента из желчных путей.

Прогноз при гемолитических анемиях у детей зависит от этиологического фактора. Приобретенные формы и большинство наследственных имеют благоприятный исход при своевременно начатом лечении и соблюдении мер профилактики. В качестве системы питания используется диета №5 по Певзнеру, предназначенная для снижения нагрузки на билиарный тракт. Необходим охранительный режим: избегание перегрева и переохлаждений; исключение контактов с инфекционными больными; ознакомление со списком препаратов и веществ, которые могут вызвать гемолиз (хинин, сульфаниламиды, левомицетин, аспирин, нитрофураны и прочие); определение показаний и строгих противопоказаний к вакцинации (при дефиците глюкозо-6фосватдегидрогеназы, аутоиммунных анемиях иммунизация запрещена, при сфероцитозе – рекомендована).

источник

Что такое гемолитическая анемия,насколько она опасна и какие симптомы у детей вызывает эта болезнь ?
Угасание большого количества эритроцитов приводит к заболеванию гемолитической анемией, которая может передаваться по наследству или появляться из-за внешних факторов. Возможен внутриклеточный и внутрисосудистый гемолиз. Проблема,из-за которой развивается эта болезнь, заключается в неправильном строении эритроцитов, либо во влиянии окружающей среды.

Для выявления наследственной гемолитической анемии необходимы: анализ крови (общий) у новорожденных детей, определение уровня билирубина, иногда рассмотрение генотипа. Причиной может оказаться изменение гемоглобина (гемоглобинопатия), либо неправильная структура эритроцитов, что именуется болезнью Минковского-Шоффара.

Недуг у младенца развивается на протяжении нескольких суток после рождения, наблюдается физиологическая желтуха. Появлению гемолитической анемии у новорожденного способствуют различие группы крови малыша и мамы, уремия, дефицит витамина Е, аутоаллергия, переливание крови, что не соответствуют группе либо резус-фактору крохи.

У больного гемолитической анемией малыша плохо функционируют жизненно важные органы, церебральные и стволовые структуры в подавленном состоянии, физиологические рефлексы заторможены. Со 2 по 4 день ситуация ухудшается, вплоть до летального исхода. Если ребенок выживает, его самочувствие нормализуется, спустя неделю после рождения у многих возникает сосательный рефлекс, некоторые детки проходят более длительный период адаптации. Когда у новорожденного на протяжении 4 недель не появляется сосательный рефлекс, врачи вынуждены прогнозировать проблемы с неврологическим развитием.

Некоторые гемолитические болезни вызывают бактерии (стрептококк,стафилококк) :Гемолитический стрептококк — бактерия, живущая в организме человека, которая обитает на кожном покрове и слизистых оболочках. Когда есть предрасположенность наследственная, либо снижается иммунная защита, данная бактерия может вызывать фарингит, пневмонию, миозит, рожистое воспаление, ангину, скарлатину, эндокардит, послеродовой сепсис, импетиго.

Возбудитель ангины, гемолитический стафилококк, тяжело поддается лечению. Воспаление миндалин и ангина часто признаются как размножение инфекции стафилококка. Среди больных ангиной больше процент людей, с высоким уровнем антител к данной бактерии. Половина из тех, кто столкнулся с хроническим тонзиллитом имеет такой показатель. Лечат гемолитический стафилококк антибиотиками с препаратами для восстановления микрофлоры. Операция нужна для удаления гнойных образований.

Ниже вы более подробно узнаете,как проявляется гемолитическая анемия у детей,какое лечение наиболее эффективно для облегчения клинических симптомов. Очень важно выявить наследственные причины развития гемолитической анемии у новорожденных и оперативно приступить к лечению.

Ниже вы более подробно узнаете о том,как лечить гемолитическую болезнь новорожденных современными методами.

Следующая статья :
Как вылечить геморрой современными методами

вернуться на Главную страницу

Безусловно, что подход к лечению анемий разной этиологии отличается. Вот почему так важно знать причину того или иного вида патологии. Если речь идет о железодефицитной анемии, которая возникла после длительного кровотечения у ребенка или вследствие врожденной патологии нарушения всасывания железа, то в таком случае первым шагом к лечению является исключение причины анемии.

Говоря о железодефицитной анемии, как о наиболее распространенной проблеме, нужно отметить, что главным элементом лечения такой анемии является пополнение запасов железа. Поэтому медикаментозные средства, которые используют в лечении – это препараты железа. Железо всасывается наиболее легко из трехвалентной формы, поэтому препараты железа, особенно для новорожденных, должны быть именно в такой форме. Препараты на основе трехвалентного железа лучше всасываются, лучше усваиваются и имеют меньше негативных и побочных действий.

Лечение анемии начинают не с расчета препарата, а с расчета дозы железа, которая необходимая ребенку. Ведь каждый препарат содержит определенное количество железа, что нужно также учитывать при выборе этого препарата. Лечебная доза железа составляет 3-5 миллиграмм на килограмм массы тела ребенка, что нужно принять за сутки. Минимальный срок лечения анемии – это один месяц. Далее, если показатели крови в пределах нормы, то дают профилактическую дозу еще полгода. Профилактическая доза составляет половину от лечебной, и она дается по десять дней каждого месяца на протяжении полугода. Лекарства, которые применяют для лечения железодефицитной анемии следующие:

  1. Актиферин – это препарат железа, в состав которого также входит аминокислота серин, которая обеспечивает лучшее его всасывание. Препарат действует при попадании в кишечник и кровоток за счет связывания с белком трансферином. Так железо транспортируется в печень, костный мозг, где освобождается и берет участие в синтезе гемоглобина и в образовании новых эритроцитов. Препарат выпускается в виде капель, сиропа и капсул. Для новорожденных используют форму капель. Один миллилитр лекарства в такой форме содержит 9,8 миллиграмм железа, это соответствует 20 каплям. Поэтому дозировка рассчитывается сначала 3-5 миллиграмм на вес ребенка, а затем уже и сам препарат. Побочные действия могут быть у малышей в виде коликов, повышенного газообразования, поноса или запора. Это первые признаки, которые говорят о необходимости снизить дозу препарата. Меры предосторожности – нельзя использовать препарат при гемолитической анемии.
  2. Гемоферон – это также препарат железа, который дополнительно содержит другие витамины – фолиевую кислоту и цианкобаламин. В состав лекарства входит лимонная кислота, которая помогает лучше всасываться молекуле железа. Один миллилитр препарата содержит 8,2 миллиграмма железа. Дозировка препарата стандартная, но для новорожденных в среднем она составляет 2,5 миллилитра суточная доза. Побочные эффекты могут быть в виде рвоты, нарушения пищеварения и стула, окрашивание кала в темный цвет. Меры предосторожности – не использовать препарат при поражении печени у ребенка или при подозрении на гепатит.
  3. Гемофер – это препарат, который содержит молекулу железа двухвалентную и лимонную кислоту. Он наиболее подходит для лечения, при котором нужно быстро добиться результатов повышения уровня гемоглобина, с последующим переходом на трехвалентные препараты. Дозировка препарата – 1 капля содержит 1,6 миллиграмм железа, а для новорожденных около 1 капли на килограмм массы тела. Побочные эффекты – снижение аппетита и отказ от груди, диарея.
  4. Феррамин-Вита – это препарат трехвалентного железа, который действует по принципу медленного восстановления уровня железа в организме ребенка. Препарат выпускается в форме раствора и дозировка его – по зо капель на сутки для новорожденных. Побочные эффекты случаются реже, чем во время приема двухвалентного железа и могут ограничиваться явлениями диспепсии.
  5. Мальтофер – это препарат трехвалентного железа, который имеет медленное всасывание в кишечнике, и благодаря этому устанавливается физиологическая концентрация его в сыворотке крови. Дозировка препарата по 1 капле на килограмм для новорожденных. Препарат в виде капель можно использовать новорожденным, в том числе и недоношенным деткам. Побочные эффекты могут быть в виде аллергических проявлений и окрашивания стула.

Такое лечение анемии препаратами железа проводится месяц, затем дают профилактическую терапию. Очень важно в этот период если мама кормит ребенка грудью, то ее питание должно содержать максимальное количество железа и всех полезных микроэлементов. Если ребенок на искусственном вскармливании, то необходимо, чтобы смесь также была обогащена железом. Следует сказать, что при наличии анемии, причина которой в нарушении всасывания железа, необходимо применять инъекционные его формы. Это же касается и тех случаев, когда у ребенка была операция на желудке или кишечнике и пероральные формы железа не могут применяться.

Оценить эффективность лечения нужно на 7-10 день после начала, когда необходимо повторить анализ крови. При этом увеличение количества ретикулоцитов будет свидетельством положительной динамики лечения. Увеличение гемоглобина будет наблюдаться к концу курса лечения на третьей-четвертой неделе.

Сестринский уход при анемии новорожденных очень важен, если анемия врожденная. Если речь идет о гемолитической анемии или врожденной апластической, то очень важно правильно организовать режим дня ребенка, его питание. Учитывая, что осложнения могут быть при влиянии билирубина на центральную нервную систему, то важно, чтобы именно медицинский персонал следил за ребенком. Ведь могут быть симптомы, которые угрожают жизни ребенка, а мама может их просто не заметить из-за неопытности. Поэтому вопрос лечения врожденной анемии в стационаре так важен.

Говоря о хирургическом лечении анемии, нужно отметить, что тяжелые анемии, при которых уровень гемоглобина меньше 70, требуют переливания крови. Это считается вмешательством на уровне с хирургическим. Обязательно проводится определение группы крови ребенка и резус-фактора.

Хирургическое лечение врожденной гемолитической анемии проводится деткам в более старшем возрасте, ближе к пяти годам. Оно выполняется при тяжелом течении анемии с частыми гемолитическими кризами. Суть операции заключается в удалении селезенки. Селезенка – это иммунокомпетентный орган, в котором происходит разрушение эритроцитов и при гемолитической анемии оно постоянное. Поэтому спленэктомия приводит к меньшему количеству обострений, поскольку меньше эритроцитов разрушается. Но перед такой операцией обязательно проводят вакцинацию ребенка вне плана, поскольку такая операция нарушает нормальный иммунный статус.

Витамины для ребенка с анемией считаются обязательными, поскольку это повышает усвоение железа и хорошо влияет на аппетит. Для новорожденных могут применяться витамины из группы карнитина, которые способствуют набору массы тела, что важно при анемии. Одним из таких препаратов является Стеатель.

Стеатель — это витамин, в состав которого входит метаболически активное вещество левокарнитин. Он способствует усвоению биологически полезных веществ и ускоряет метаболизм в клетках, что особенно влияет на синтез новых эритроцитов. Препарат выпускается в виде сиропа. Один миллилитр сиропа содержит 100 миллиграмм вещества, а дозировка составляет 50 миллиграмм на килограмм. Препарат можно использовать даже у недоношенных деток. Побочные эффекты могут быть в виде нарушений стула, коликов, судорожного синдрома.

Физиотерапевтическое лечение анемии в остром периоде у новорожденных не используется.

Безусловно, что новорожденный не может принимать ничего, кроме молока матери и лекарственных препаратов, ведь на любые травы или средства народной медицины может быть аллергия. Поэтому все народные средства направлены на то, чтобы молодая мама, которая кормит ребенка, следовала советам народной медицины, принимиая те или иные средства.

  1. Главное для лечения анемии – это правильно питаться для мамы, чтобы улучшить гемопоэз и себе, и ребенку. Поэтому если у новорожденного железодефицитная анемия, то мама должна включить в свой рацион максимальное количество продуктов, которые содержат железо. К таким продуктам относится: мясо красных сортов, рыба, гречневая каша, петрушка и шпинат, бобовые, гранат. Эти продукты обязательно должны быть в рационе.
  2. Гранат известен своим полезным влиянием не только на сосуды, но и на сердце и на образование форменных элементов. Поэтому для стимуляции эритропоэза необходимо взять 150 граммов свежего сока граната, добавить 50 граммов сока свеклы и столько же морковного сока. Принимать такой витаминный микс нужно четыре раза на день. Эти продукты весьма аллергенны, поэтому начинать нужно с небольшого количества – десяти-двадцати граммов. Пить можно на протяжении месяца.
  3. Еще одно народное средство – использование экстракта черники. Для этого нужно взять двести граммов свежих ягод и залить 50 грамм воды. Настоять нужно на протяжении двух часов, а затем взбить блендером. Принимать нужно маме по столовой ложке пять раз на день в интервалах между кормлениями.
Читайте также:  Проведение профилактики анемии и рахита

Лечение травами при анемии также широко используется:

  1. Траву морозника и тысячелистника нужно взять в равной пропорции и залить горячей водой. Такой настойке нужно дать постоять два дня, а затем можно принимать по чайной ложке утром и вечером, добавив немного лимонного сока.
  2. Плоды шиповника необходимо залить горячей водой с верхом и настоять десять-двадцать минут. Принимать мама должна по стакану на протяжении дня вместо чая. Такой чай не только ускоряет синтез эритроцитов, но и ускоряет работу печени, которая синтезирует белки, в том числе и трансферрин. Такое комплексное действие приближает выздоровление.
  3. Листья березы необходимо высушить в духовке и сделать из них отвар. Для этого нужно взять тридцать граммов сухих листьев и залить литром горячей воды. После настаивания спустя два часа можно принимать отвар по столовой ложке два раза на день.

Гомеопатические средства также могут использоваться у мамы:

  1. Натриум хлоратум – это гомеопатическое лекарство на основе органических элементов. Выпускается в виде монопрепарата в гранулах или же в комплексе с янтарной кислотой, что лучше влияет на всасывание железа. Дозировка препарата для мамы зависит от тяжести анемии – при первой степени по две гранулы три раза, а при более тяжелых доза увеличивается вдвое. Могут быть побочные эффекты в виде бледности кожи и слизистых ребенка, что вызвано действием препарата и исчезнет спустя несколько дней.
  2. Поэтам – это поликомпонентный препарат, в состав которого входят главным образом разные виды антител к эритропоэтину в гомеопатических концентрациях. Эффект препарата заключается в стимуляции работы клеток, которые являются предшественниками эритроцитов. Дозировка препарата – 1 таблетка на сутки или шесть капель один раз на день. Побочные эффекты – повышение температуры тела до субфебрильных цифр.
  3. Купрум металикум – гомеопатическое средство, в состав которого входит молекулы меди, которые ускоряют созревание эритроцитов в красном костном мозге. Препарат применяется для мамы в дозе одна крупинка шесть раз на день. Побочные явления могут быть только при непереносимости мамой, а у новорожденного могут быть проблемы со стулом.
  4. Галиум-Хель – это комбинированное средство в гомеопатии, которое используют для лечения анемии, которая сопровождается снижением веса ребенка, плохим аппетитом, нарушениями стула в виде диареи. Препарат дозируется по пять капель три раза на сутки для мамы, поскольку ребенку не рекомендуется в остром периоде. Первые три дня можно принимать по пять капель каждые три часа. Побочные эффекты не обнаружены.

Что такое гемолитическая анемия,насколько она опасна и какие симптомы у детей вызывает эта болезнь ?

Угасание большого количества эритроцитов приводит к заболеванию гемолитической анемией, которая может передаваться по наследству или появляться из-за внешних факторов. Возможен внутриклеточный и внутрисосудистый гемолиз. Проблема,из-за которой развивается эта болезнь, заключается в неправильном строении эритроцитов, либо во влиянии окружающей среды.

Недуг у младенца развивается на протяжении нескольких суток после рождения, наблюдается физиологическая желтуха. Появлению гемолитической анемии у новорожденного способствуют различие группы крови малыша и мамы, уремия, дефицит витамина Е, аутоаллергия, переливание крови, что не соответствуют группе либо резус-фактору крохи.

У больного гемолитической анемией малыша плохо функционируют жизненно важные органы, церебральные и стволовые структуры в подавленном состоянии, физиологические рефлексы заторможены. Со 2 по 4 день ситуация ухудшается, вплоть до летального исхода. Если ребенок выживает, его самочувствие нормализуется, спустя неделю после рождения у многих возникает сосательный рефлекс, некоторые детки проходят более длительный период адаптации. Когда у новорожденного на протяжении 4 недель не появляется сосательный рефлекс, врачи вынуждены прогнозировать проблемы с неврологическим развитием.

Гемолитический стрептококк — бактерия, живущая в организме человека, которая обитает на кожном покрове и слизистых оболочках. Когда есть предрасположенность наследственная, либо снижается иммунная защита, данная бактерия может вызывать фарингит, пневмонию, миозит, рожистое воспаление, ангину, скарлатину, эндокардит, послеродовой сепсис, импетиго.

Ниже вы более подробно узнаете о том,как лечить гемолитическую болезнь новорожденных современными методами.

Вы подробно узнали,что такое гемолитическая анемия у детей и какие способы лечения этой болезни используются в наше время. Также вы узнали,какое лечение применяется для устранения последствий гемолитической болезни новорожденных ещё в во время развития плода в утробе матери.

Источник: у грудничка — заболевание, которое часто диагностируется у детей первого года жизни. Она сопровождается понижением уровня гемоглобина в крови, железа, эритроцитов. Наиболее распространенным видом болезни у детей является железодефицитная анемия. Для нее характерно не просто уменьшение количества эритроцитов, но и изменение их внешнего вида: форма клеток с круглой меняется на овальную, оболочка становится розовой. Достоверно диагностировать анемию у ребенка можно только в лабораторных условиях.

У ребенка раннего возраста (до трех месяцев) причины развития анемии могут быть следующие.

Несбалансированное питание матери во время вынашивания ребенка, дефицит железа в ее рационе. На последних сроках беременности у многих женщин резко падает уровень гемоглобина, поэтому необходимо вовремя обратить на это внимание и включить в рацион железосодержащие продукты и соответствующие лекарственные препараты. Не забывайте, низкий уровень гемоглобина у матери может вызвать внутриутробное кислородное голодание у малыша.

Инфекционные заболевания, перенесенные матерью ребенка во время беременности. Инфекции блокируют нормальное поступление железа к плоду и вызывают его дефицит.

Недоношенность. Около 90% недоношенных детей в анамнезе имеют анемию. Она возникает потому, что ослабленный организм новорожденного, появившегося на свет раньше времени, не может самостоятельно производить необходимое количество жизнестойких эритроцитов.

У детей старшего возраста (до года) к вышеперечисленным добавляются причины, связанные с неправильным питанием матери и самого ребенка во время грудного вскармливания. Железодефицитная анемия часто возникает у детей, которых кормят адаптированными смесями. Полноценное грудное вскармливание ребенка до года позволяет избежать этой проблемы. Анемия может возникать у детей, находящихся на грудном вскармливании в том случае, если мама не получает полноценного сбалансированного питания, в ее рационе ограничены продукты, богатые железом либо она злоупотребляет алкоголем, табаком. Для детей раннего возраста, у которых диагностирована анемия, существуют специальные молочные смеси с усиленной дозой железа.

Серьезной причиной для возникновения данного заболевания у детей раннего возраста является резус-конфликт у матери и ребенка. В этом случае развивается гемолитическая анемия. После рождения младенца в таких ситуациях у него нарушается мембранная оболочка эритроцитов и гемоглобин начинает быстро разрушаться. Гемолитическая анемия также может быть вызвана внутриутробным инфицированием младенца вирусами герпеса, краснухи, токсоплазмозом. Роженица из группы риска должна находиться под особым контролем в женской консультации на протяжении всей беременности.

Причины анемии у младенцев первого года жизни также могут быть связаны с серьезной кровопотерей матери во время беременности и родов, несвоевременной перевязкой пуповины, аномалиями в строении пуповины или плаценты. Гемолитическая анемия может передаваться по наследству. В этом случае виной особый ген, который провоцирует изменение формы эритроцитов. Такая форма заболевания внешне может проявляться деформацией формы черепа ребенка, высокой позицией неба, особой формой носа.

Все женщины после 30 сталкиваются с проблемой появления морщин на лице. И вот Вы уже без удовольствия смотрите на себя в зеркало, отмечая возрастные изменения.

  • Вы уже не можете позволить себе яркий макияж, контролируете мимику, чтобы не усугублять проблему.
  • Вы начинаете забывать те моменты, когда мужчины делали комплименты Вашему безупречному внешнему виду, а их взгляд загорался при Вашем появлении.
  • Каждый раз, когда Вы подходите к зеркалу, Вам кажется, что былые времена уже никогда не вернуть.

Но эффективное средство от морщин есть! Перейдите по ссылке и узнайте, как избавиться от морщин всего за месяц.

Все женщины после 30 сталкиваются с проблемой появления морщин на лице. И вот Вы уже без удовольствия смотрите на себя в зеркало, отмечая возрастные изменения.

  • Вы уже не можете позволить себе яркий макияж, контролируете мимику, чтобы не усугублять проблему.
  • Вы начинаете забывать те моменты, когда мужчины делали комплименты Вашему безупречному внешнему виду, а их взгляд загорался при Вашем появлении.
  • Каждый раз, когда Вы подходите к зеркалу, Вам кажется, что былые времена уже никогда не вернуть.

Но эффективное средство от морщин есть! Перейдите по ссылке и узнайте, как избавиться от морщин всего за месяц.

Какие симптомы достоверно подтвердят наличие данного заболевания у ребенка первого года жизни? Анемию можно диагностировать только по общему анализу крови. Первичные признаки заболевания у детей раннего возраста:

  • плохой набор веса, дистрофия
  • пониженное артериальное давление
  • частые респираторные инфекции
  • сонливость и вялость ребенка
  • проблемы с желудочно-кишечным трактом
  • плохой аппетит
  • бледный оттенок кожи
  • быстрая утомляемость, длительный сон
  • стоматит, трещинки в уголках губ
  • сухая кожа, беспричинное шелушение кожных покровов
  • бледность и неестественный вид глазных оболочек

Данные симптомы у грудничка должны насторожить родителей. Педиатр при подозрении на анемию выписывает направление на анализ крови из пальца. В результате данного исследования будет определен уровень гемоглобина, который у новорожденных младенцев составляет порядком 200 единиц, до 6 месяцев у здорового ребенкаг/л, у детей до года и старшего возраста — он должен составлять 140 г/л.

Анемия у малыша новорожденного и ребенка до года может быть диагностирована по следующей схеме:

  1. заболевание первой степени — уровень гемоглобина выше 90 г/л
  2. второй степени — показатель в диапазоне от 70 до 90 единиц
  3. третьей степени — гемоглобин на уровне до 70 г/л

Выявление степени анемии во многом определяет схему последующего лечения детей раннего возраста.

Лечение анемии у новорожденных может осуществляться в домашних условиях (если диагностированы первая или вторая степени заболевания) или же в стационаре (третья степень).

Легкая форма анемии не опасна для новорожденного. Ее можно эффективно лечить при помощи продуктов питания, богатых железом. Искусственникам предлагаются при таком диагнозе специальные адаптированные смеси, мамам малышей на полном грудном вскармливании необходимо обогатить свой рацион гречневой кашей, говяжьей печенью, гранатовым соком (при отсутствии аллергии у грудничка), зелеными яблоками.

Лечение второй стадии анемии предполагает использование медицинских препаратов для поднятия уровня гемоглобина. Такие сиропы необходимо давать между кормлениями, поскольку молоко блокирует усвоение железа организмом.

Лечение сложных форм анемии у новорожденных проводится в стационаре. Составы с железом в этом случае вводятся ребенку внутривенно, дозировка определяется исходя из состояния пациента.

Железодефицитная анемия может стать причиной кислородного голодания, истощения, дистрофии у малыша. Заболевание может спровоцировать задержку физического и психического развития, поэтому важно начать грамотное лечение вовремя.

Гемолитическая анемия лечится гораздо сложнее. При таком диагнозе возможно переливание крови, удаление селезенки. Гемолитическая анемия требует особого контроля за больным в стационарных условиях и индивидуального комплекса по его восстановлению.

Лечение анемии включает и мероприятия по профилактике. К ним относятся:

  • разнообразное и здоровое питание (овощи, мясо, желток куриного яйца, рыба, сезонные ягоды, отвар шиповника)
  • полноценный сон
  • прогулки на свежем воздухе
  • отсутствие в окружении ребенка курильщиков
  • регулярное обследование у врача с анализом крови на уровень гемоглобина

Для созревания эритроцитов в организме особенно необходима фолиевая кислота. Она содержится в шпинате, спарже, бобах, печени, яичном желтке, сыре. Фолиевая кислота при ее дефиците может поступать в организм и в форме таблеток. Недостаток этого вещества у детей проявляется в форме плохого набора веса, слабого развития рефлексов, отставания в развитии.

Фолиевая кислота назначается беременным женщинам на ранних сроках, чтобы нормально развивалась нервная трубка плода. Если присутствуют симптомы анемии у детей, фолиевая кислота назначается с раннего возраста наравне с железосодержащими препаратами.

Комаровский утверждает, что железодефицитная анемия у грудничка великолепно лечится при помощи физической активности. Чем больше двигается ребенок, чаще бывает на прогулках на свежем воздухе, тем выше у него будет гемоглобин.

Поднять его уровень могут и мясные продукты, которые в обязательном порядке должны присутствовать в меню всех членов семьи. Маме нужно стараться сохранить грудное вскармливание, т.к. грудное молоко — самая сбалансированная и полезная пища для ребенка до года.

Комаровский предупреждает, что любые железосодержащие детские сиропы могут вызывать у грудничков запоры, поэтому необходимо строго придерживаться дозировки и следить за частотой дефекации у младенца.

Анемия — заболевание, которое в легкой степени может развиваться бессимптомно, поэтому важно диагностировать его на ранней стадии. Оно грозит ребенку задержкой в развитии, сниженным иммунитетом. При грамотном подходе к лечению, соблюдении особого режима питания, регулярного пребывания малыша на воздухе, заболевание не перейдет в сложную стадию.

Многие женщины после родов сталкиваются с проблемой появления лишнего веса. У кого-то он появляются еще во время беременности, у кого-то — после родов.

  • И вот Вы уже не можете себе позволить носить открытые купальники и короткие шорты…
  • Вы начинаете забывать те моменты, когда мужчины делали комплименты вашей безупречной фигуре.
  • Каждый раз, когда Вы подходите к зеркалу, Вам кажется, что былые времена уже никогда не вернуть.

Но эффективное средство от лишнего веса есть! Перейдите по ссылке и узнайте, как Анна похудела на 24 кг за 2 месяца.

Многие женщины после родов сталкиваются с проблемой появления лишнего веса. У кого-то он появляются еще во время беременности, у кого-то — после родов.

  • И вот Вы уже не можете себе позволить носить открытые купальники и короткие шорты…
  • Вы начинаете забывать те моменты, когда мужчины делали комплименты вашей безупречной фигуре.
  • Каждый раз, когда Вы подходите к зеркалу, Вам кажется, что былые времена уже никогда не вернуть.

Но эффективное средство от лишнего веса есть! Перейдите по ссылке и узнайте, как Анна похудела на 24 кг за 2 месяца.

Источник: болезнь новорожденного именуется также эритробластозом плода, тяжелой желтухой и гемолитической анемией младенцев. Она обусловлена несовместимостью по резус-фактору крови ребенка и матери.

Гемолитическая болезнь новорожденного: этиология

Происхождение рассматриваемого заболевания оставалось загадкой до тех пор, пока Винер и Ландштейнер в 1940 году не обнаружили новый резус-фактор, который по доминантному типу передается по наследству. Он есть в крови 85% населения Европы независимо от их групповой принадлежности. Заболевание развивается вследствие гемолиза (разрушения в крови эритроцитов и выделения гемоглобина в плазму), который резко усиливается после рождения. А возникает он у плода уже на третьем-четвертом месяце внутриутробного развития.

Гемолитическая болезнь новорожденного: признаки

Существует три ее клинические формы. Раньше их рассматривали как отдельные заболевания. Каждая из них имеет характерные симптомы.

1. Врожденная анемия новорожденных. Эта форма заболевания самая легкая. При ней мало нарушается состояние ребенка в целом. Он в срок и с нормальным весом появляется на свет. Кожные покровы бледнеют не ранее, чем через неделю после рождения. При этом селезенка и печень младенца уплотнены и увеличены. Падает количество эритроцитов, изменяется лейкоцитарная формула, снижается уровень гемоглобина.

2. Тяжелая наследственная желтуха новорожденных. Данная форма заболевания также наблюдается у детей, появившихся в срок и с хорошим весом на свет. Однако выявляется желтуха уже с первых дней и быстро прогрессирует. Иногда ребенок рождается уже с характерной окраской кожи. Желтый оттенок имеют и первородная смазка, и околоплодные воды. Кожа новорожденного приобретает почти бронзовую окраску, сильно темнеет моча. Уплотнены и увеличены селезенка и печень. Если заболевание пустить на самотек, может образоваться ядерная желтуха, когда к предыдущим симптомам добавляется повышенный тонус мышц, тремор. Голова ребенка запрокинута назад, лицо напоминает маску, глаза открыты, руки сжаты в кулачки. Гемолитическая болезнь новорожденного, осложненная ядерной желтухой, часто завершается летально.

3. Врожденная водянка. Эта форма заболевания наиболее тяжелая, однако, она и встречается намного реже, чем описанные выше. Видимые слизистые и кожа младенца отличаются резкой бледностью, иногда они окрашиваются в желтый цвет. Наблюдается отечность. В серозных полостях скапливается транссудат. Чрезмерно увеличены селезенка и печень. Эта форма малокровия несовместима с жизнью.

Гемолитическая болезнь новорожденных: последствия

Их тяжесть зависит от клинической формы. Легче остальных протекает анемия. В этом случае прогноз хороший. А вот при ядерной желтухе ребенок может умереть уже на первой неделе после рождения. Если же он все-таки выживает, возможны тяжелые осложнения со стороны физического и психического развития. При отечной форме дети появляются на свет мертвыми или почти сразу погибают.

Гемолитическая болезнь новорожденных: лечение

Терапия заключается в дробном или заменном переливании крови. При тяжелых формах заболевания оно просто необходимо. Заменное переливание крови позволяет вывести из организма младенца антитела и токсические продукты превращения гемоглобина и одновременно ввести эритроциты, нечувствительные к уже имеющимся антителам. В тяжелых случаях переливание крови проводится незамедлительно после рождения. Используют для этого эритроцитную массу или свежеконсервированную Rh-отрицательную кровь.

Источник: болезнь новорожденных или гемолитическая желтуха развивается при несовместимости антигенов крови матери и ребенка. Конфликт может быть при разных группах крови матери и ребенка или при различных резус-факторах. Заболевание относится к врожденным патологиям, проявляется до или через несколько дней после рождения.

Гемолитическая болезнь новорожденных — врожденная патология, которая приводит к проявлениям гемолитической желтухи или анемическому состоянию младенца. Гемолитическая анемия — что это такое? Второе название диагноза, обусловленного конфликтом эритроцитарных антигенов крови матери и ребенка.

Основная причина иммунологического конфликта между матерью и ребенком — несовместимость эритроцитарных антигенов крови. Например:

Попадая в кровь женщины с резус-отрицательным фактором, антиген провоцирует образование специфических антител, поступающих в кровь плода через плаценту. Чужеродные антитела в организме плода способствуют разрушению антигеносодержащих эритроцитов.

Примечание: в группе риска находятся женщины с отрицательным резус-фактором (при этом у плода положительный резус-фактор крови) или с первой группой крови (когда у плода вторая).

Резус-конфликт между матерью и плодом чаще всего является последствием:

  • предыдущего прерывания беременности (самопроизвольного, намеренного, по медицинским показаниям);
  • переливания крови;
  • пересадки тканей, внутренних органов;
  • предыдущей беременности с противоположным резус-фактором крови плода.

Поэтому при постановке на учет по беременности важно сообщить врачу обо всех нюансах здоровья.

Клинические проявления заболевания зависят от формы его течения. В медицинской практике различают:

Для первой анемической формы характерна бледность кожных покровов, слабый аппетит или его полное отсутствие, вялость, увеличение размеров селезенки и печени, умеренное повышение концентрации билирубина, нормобластоз, ретикулоцитоз.

Примечание: наиболее легкая, доброкачественная аутоиммунная гемолитическая анемия протекает в первой форме и диагностируется у 10-15% пациентов.

При водянке плода или отечной форме свойственны:

  • общая отечность при рождении;
  • скопление жидкости в плевральной, брюшной полостях, сердечной сумке;
  • бледность кожи (иногда наличие кровоподтеков);
  • желтушность;
  • увеличение селезенки, печени;
  • превышение нормы эритробластов, нормобластов.

Рекомендуем обратить внимание также на статью: Симптомы и лечение анемии у детей.

Патогенез и типы желтух: гемолитическая, паренхиматозная и механическая

Тяжелая гемолитическая анемия опасна тем, что резкая анемия чаще всего сопровождается гипопротеинемией (резким снижением уровня белка в крови). Данное сочетание нередко приводит к сердечной недостаточности, что в большинстве случаев становится причиной смерти (внутриутробно либо непосредственно после появления на свет).

Примечание: отечная форма может развиться на протяжении первого полугода жизни.

Ядерная желтуха — наиболее распространенная форма гемолитической болезни новорожденных.

Клинические проявления появляются в первые несколько суток жизни. К ним относится:

  • снижение рефлексов;
  • интенсивный желтый оттенок кожи;
  • ригидность мышц затылочной зоны;
  • выпуклость родничка;
  • судороги;
  • задержка, остановка дыхания.

Для ядерной желтухи характерны симптомы, имеющие неврологический характер. Это объясняется попаданием непрямого билирубина в головной мозг ребенка.

Важно: любая форма гемолитической болезни представляет серьезную угрозу для здоровья и жизни. Существует высокая вероятность развития осложнений в виде неврологических заболеваний или необратимых патологических процессов в организме.

Чтобы исключить вероятность серьезных последствий гемолитического заболевания у детей, необходимо проходить обследование уже в период беременности. Различают пренатальную (внутриутробную) и постнатальную (после рождения) диагностику. Особое внимание следует уделять женщинам, состоящим в группе риска.

К методам профилактики относится:

  • планирование зачатия (комплексное обследование, отсутствие абортов, прочее);
  • вакцинация с введением антирезусной сыворотки в период беременности;
  • введение образцов ткани отца;
  • вторичная профилактика с помощью введения отцовской лимфовзвеси;
  • ультразвуковой мониторинг концентрации антител.

Вам будет полезно узнать также о лечении анемии при беременности на нашем сайте.

Регулярное лабораторное исследование крови поможет осуществить контроль над всеми параметрами, характеризующими состояние здоровья матери и плода.

Совет: важно следить за уровнем тромбоцитов, так как его изменение может свидетельствовать о развитии тромбоцитопении, которая может нести угрозу здоровью и сохранности плода.

При подтверждении диагноза применяют консервативный или оперативный метод лечения. Выбор методики во многом зависит от формы заболевания и степени тяжести его течения. При легкой форме назначается внутривенное введение раствора 5% глюкозы, растворы сульфата магния или ксилита внутрь, АТФ, прочее. Рекомендуется пройти курс фототерапии с использованием ламп голубого или синего цвета.

Важно: дозировку медикаментозных препаратов и график физиопроцедур должен назначать и составлять только врач.

При гемолитической анемии у взрослых рекомендуется диета для восстановления нормальных показателей крови. Для снижения интоксикации, выведения билирубина из организма применяют инфузионную терапию.

Оперативное лечение предполагает переливание крови. Абсолютное показание — уровень билирубина, превышающий 342 мкмоль/л, с высоким темпом нарастания — свыше 6 мкмол /(л в ч), уровень пуповинной крови — свыше 60 мкмоль/л.

Гемолитическая анемия — достаточно опасное заболевание, в особенности для новорожденных. При наличии диагноза существуют высокие риски развития осложнений, влияющих на деятельность нервной системы, вплоть до наступления смерти. Поэтому важно вовремя диагностировать резус-конфликт, возникший между матерью и плодом, сделать все возможное, чтобы предотвратить последствия.

Источник: болезнь новорождённых (ГБН) — патологическое состояние новорождённого, сопровождающееся массивным распадом эритроцитов, является одной из основных причин развития желтухи у новорождённых.

Гемолитическая болезнь новорожденных диагностируется у 0,6% новорожденных. Гемолитическая болезнь новорожденных проявляется в 3 основных формах: анемической, желтушной, отечной.

Гемолитическая болезнь новорожденных (morbus haemoliticus neonatorum) — гемолитическая анемия новорожденных, обу­словленная несовместимостью крови матери и плода по резус- фактору, группе крови и другим факторам крови. Заболевание наблюдается у детей с момента рождения или выявляется в первые часы и дни жизни.

Гемолитическая болезнь новорожденных, или фетальный эритробластоз, является одним из тяжелых заболеваний детей периода новорожденности. Возникая в антенатальный период, это заболевание может быть одной из причин спонтанных абор­тов и мертворождений. По данным ВОЗ (1970), гемолитическая болезнь новорожденных диагностируется у 0,5% новорожден­ных, смертность от нее составляет 0,3 на 1000 детей, родившихся живыми.

Причина гемолитической болезни новорож­денных стала известна только в конце 40-х годов XX в. в связи с развитием учения о резус-факторе. Этот фактор был открыт Landsteiner и Wiener в 1940 г. у обезьян Macacus rhesus. В дальнейшем эти же исследователи установили, что резус- фактор присутствует в эритроцитах 85% людей.

Дальнейшие исследования показали, что гемолитическая болезнь новорожденных может быть обусловлена несовмести­мостью крови матери и плода как по резус-фактору, так и по группе крови. В редких случаях заболевание возникает в ре­зультате несовместимости крови матери и плода по другим факторам крови (М, N, М5, N3, Rell, Kidd, Luis и др.).

Резус-фактор находится в строме эритроцитов. Он не име­ет связи с полом, возрастом и принадлежностью к системам АВО и MN. Имеется шесть основных антигенов системы ре­зус, передаваемых по наследству тремя парами генов и обоз­начаемых либо С, с, D, d, Е, е (по Фишеру), либо rh’, hr’, Rh0, hr0, rh», hr» (по Виннеру). В возникновении гемолитической болезни новорожденных наиболее важное значение имеет D- антиген, отсутствующий у матери и присутствующий у плода в результате наследования его от отца.

Гемолитическая болезнь новорожденных, обусловленная несовместимостью по системе АВО, чаще встречается у детей с группами крови А(II) или В (III). У матерей этих детей имеется 0(I) группа крови, в которой содержатся агглютини­ны α иβ. Последние могут блокировать эритроциты плода.

Установлено, что матери, дети которых родились с прояв­лениями гемолитической болезни, в большинстве случаев еще до наступления данной беременности были сенсибилизированы к эритроцитарным антигенам этого плода за счет предшествую­щих гемотрансфузий, а также беременностей резус-поло- жительным плодом.

В настоящее время известно три вида резус-антител, обра­зующихся в сенсибилизированном организме людей с резус- отрицательной кровью: 1) полные антитела, или агглютинины, 2) неполные, или блокирующие, 3) скрытые.

Полные антите­ла — это антитела, способные путем обычного контакта вызы­вать агглютинацию эритроцитов, специфичных для данной сыворотки; эта реакция не зависит от солевого или коллоид­ного состояния среды. Неполные антитела могут вызывать агглютинацию эритроцитов лишь в среде, содержащей высо­комолекулярные субстанции (сыворотка, альбумин, желатин). Скрытые резус-антитела находятся в сыворотке человека с резус-отрицательной кровью в очень высокой концентрации.

В возникновении гемолитической болезни новорожденных наиболее важная роль принадлежит неполным резус-антите­лам, способным легко проникать через плаценту в организм плода в связи с небольшим размером молекулы.

Нормальное течение беременности предусмат­ривает синтез женщиной антител к поступающим к ней гене­тически чужеродным антигенам плода отцовского происхож­дения. Установлено, что в плаценте и околоплодных водах ма­теринские антитела связываются антигенами плода. При предшествующей сенсибилизации, при патологическом тече­нии беременности барьерные функции плаценты снижаются, и материнские антитела могут поступить к плоду. Наиболее ин­тенсивно это происходит во время родов. Поэтому гемолити­ческая болезнь новорожденных, как правило, начинается пос­ле рождения.

В патогенезе гемолитической болезни основное значение имеет возникновение гемолиза эритроцитов у плода или но­ворожденного ребенка за счет повреждения мембраны клеток красного ряда материнскими антителами. Это приводит к преждевременному внесосудистому гемолизу. При распаде ге­моглобина образуется билирубин (из каждого грамма гемо­глобина образуется 35 мг билирубина).

Интенсивный гемолиз эритроцитов и ферментативная не­зрелость печени плода и новорожденного ребенка приводят к накоплению в крови свободного (непрямого) билирубина, кото­рый обладает токсическими свойствами. Он нерастворим в во­де, не выводится с мочой, зато легко проникает в ткани, богатые липидами: головной мозг, надпочечники, печень, нару­шая процессы клеточного дыхания, окислительного фосфори­лирования и транспорта некоторых электролитов.

Тяжелым осложнением гемолитической болезни является ядерная желтуха (kernicterus), обусловленная токсическим действием непрямого билирубина на ядра основания мозга (субталамические, гипокампа, стриарного тела, мозжечка, че­репных нервов). Возникновению этого осложнения способст­вуют недоношенность, ацидоз, гипоальбуминемия, инфекцион­ные заболевания, а также высокий уровень непрямого били­рубина в крови (более 342 мкмоль/л). Известно, что при уровне билирубина в сыворотке кровимкмоль/л ядерная желтуха возникает у 30% детей.

В патогенезе гемолитической болезни новорожденных оп­ределенную роль играет нарушение функции печени, легких, сердечно-сосудистой системы.

Клинически различают три формы гемолитической болезни новорожденных: отечную, желтушную и анемичную.

Отечная форма является наиболее тяжелой. Для нее хахарактерны выраженные отеки с накоплением жидкости в поло­стях (плевральной, брюшной), бледность кожных покровов и слизистых оболочек, значительное увеличение размеров пе­чени и селезенки. У некоторых новорожденных наблюдаются небольшие кровоподтеки и петехии.

Большие изменения наблюдаются в составе перифериче­ской крови. У таких больных количество гемоглобина сниже­но дог/л, число эритроцитов часто не превышает 1×10 12 /л, выражены анизоцитоз, пойкилоцитоз, полихромазия, нормо- и эритробластоз; общее число лейкоцитов увеличено, отмечается нейтрофилез с резким сдвигом влево. Анемия у та­ких детей бывает настолько выраженной, что в сочетании с гипопротеинемией и повреждением стенки капилляров приво­дит к развитию сердечной недостаточности, которая и счита­ется основной причиной смерти до рождения ребенка или вскоре после него.

Желтушная форма является самой частой клинической формой гемолитической болезни новорожденных. Первым симптомом заболевания является желтуха, возникающая на 1-2-й день жизни. Интенсивность и оттенок желтухи посте­пенно меняются: вначале апельсиновый, потом бронзовый, за­тем лимонный и, наконец, цвет незрелого лимона. Отмечает­ся желтушное прокрашивание слизистых оболочек, склер. Уве­личиваются размеры печени и селезенки. Внизу живота наблюдается пастозность тканей. Дети становятся вялыми, адинамичными, плохо сосут, у них снижаются рефлексы ново­рожденных.

При исследовании периферической крови выявляются ане­мия разной степени выраженности, псевдолейкоцитоз, кото­рый возникает за счет увеличения молодых ядросодержащих клеток красного ряда, воспринимающихся в камере Горяева как лейкоциты. Значительно увеличивается количество рети- кулоцитов.

Для желтушной формы гемолитической болезни новорож­денных характерным является повышение уровня непрямого билирубина в крови. Уже в пуповинной крови его уровень мо­жет быть выше 60 мкмоль/л, а в дальнейшем он достигаетмкмоль/л и более. Четкой связи между степенью желтушности кожи, тяжестью анемии и выраженностью гипер- билирубинемии обычно не бывает, но считается, что желтуш- ность ладоней свидетельствует об уровне билирубина 257 мкмоль/л и выше.

Читайте также:  Гемолитическая анемия этиология клиника диагностика

Тяжелыми осложнениями желтушной формы гемолитиче­ской болезни новорожденных являются поражение нервной системы и развитие ядерной желтухи. При возникновении этих осложнений у ребенка вначале появляются нарастающая вя­лость, снижение мышечного тонуса, отсутствие или угнетение рефлекса Моро, срыгивания, рвота, патологическое зевание. Затем появляются классические признаки ядерной желтухи: мышечная гипертония, ригидность затылочных мышц, вынуж­денное положение тела с опистотонусом, негнущимися ко­нечностями, сжатыми в кулак кистями, резкий «мозговой» крик, гиперстезия, выбухание родничка, подергивание мышц лица, судороги, симптом «заходящего солнца», нистагм, симп­том Грефе; периодически возникает апноэ.

Другим сравнительно частым осложнением является синд­ром сгущения желчи. Его признаками являются обесцвечен­ный стул, насыщенный цвет мочи, увеличение печени. При ис­следовании крови обнаруживают повышение уровня прямого билирубина.

Анемическая форма наблюдается у 10-15% больных гемо­литической болезнью новорожденных. Ранними и постоянны­ми симптомами ее следует считать общую выраженную вя­лость и бледность кожных покровов и слизистых оболочек. Бледность отчетливо выявляется к 5-8-му дню после рожде­ния, так как в первое время она маскируется небольшой жел­тухой. Наблюдается увеличение размеров печени и селезенки.

В периферической крови при этой форме содержание гемо­глобина снижено дог/л, количество эритроцитов нахо­дится в пределах 2,5×10 12 /л-3,5×10 12 /л, наблюдается нормобластоз, ретикулоцитоз. Уровень билирубина нормальный или умеренно повышенный.

Диагноз гемолитической болезни новорожденных основы­вается на данных анамнеза (сенсибилизация матери за счет предшествующих гемотрансфузий; рождение детей в данной семье с желтухой, смерть их в периоде новорожденности; ука­зания матери на бывшие у нее ранее поздние выкидыши, мертворождения), на оценке клинических симптомов и на данных лабораторных исследований. Последние в диагностике заболе­вания имеют ведущее значение.

В первую очередь проводится определение группы крови и резус-принадлежности матери и ребенка, исследуется содержа­ние ретикулоцитов в периферической крови и уровень билиру­бина в венозной крови у ребенка.

При резус-несовместимости определяют титр резус-анти- тел в крови и молоке матери, проводят прямую пробу Кумбса с эритроцитами крови ребенка и непрямую с сывороткой кро­ви матери. При несовместимости по системе АВО в крови и молоке матери определяют титр а- или р-агглютининов в со­левой и белковой средах. Иммунные антитела в белковой сре­де имеют титр в четыре раза выше, чем в солевой. Эти анти­тела относятся к иммуноглобулинам класса G и проникают через плаценту, вызывая развитие гемолитической болезни новорожденных. Прямая реакция Кумбса при АВО-несовместимости, как правило, отрицательная.

Если клинико-лабораторные данные четко указывают на гемолиз, а кровь матери и ребенка совместимы по резус-фак­тору и системе АВО, то целесообразно поставить реакцию Кумбса, провести пробу на индивидуальную совместимость крови матери и эритроцитов ребенка, искать антитела к анти­генам, редко вызывающим гемолитическую болезнь новорож­денных: с, d, е, Kell, Diffy, Kidd.

Для антенатальной диагностики прогностическое значение имеет определение билирубина в околоплодных водах при сроках беременностинед: при оптической спектрофото­метрической плотности околоплодных вод (при фильтре 450 нм) 0,15-0,22 ед. развивается легкая форма гемолитиче­ской болезни новорожденных, выше 0,35 ед. — тяжелая фор­ма. Отечную форму гемолитической болезни новорожденных в антенатальном периоде можно диагностировать с помощью ультразвукового исследования.

Выявлению сенсибилизированных к резус-антигенам жен­щин способствует определение титра резус-антител в крови беременных. Однако не всегда степень повышения титра ре­зус-антител в крови беременной соответствует тяжести гемо­литической болезни. Прогностически неблагоприятным счита­ют скачущий титр резус-антител беременной женщины.

Гемолитическую бо­лезнь новорожденных приходится дифференцировать с рядом заболеваний и физиологических состояний. В первую очередь нужно установить гемолитический характер заболевания и ис­ключить гипербилирубинемию печеночного и механического происхождения.

Среди причин, вызывающих появление желтух второй груп­пы у новорожденных детей, наибольшее значение имеют врожденные заболевания инфекционной природы: вирусный гепатит, сифилис, туберкулез, листериоз, токсоплазмоз, цито- мегаловирусная инфекция, а также сепсис, приобретенный не только внутриутробно, но и после рождения.

Общими призна­ками желтух этой группы являются следующие: отсутствие признаков гемолиза (анемии, признаков раздражения красно­го ряда кроветворения, повышения уровня непрямого билиру­бина, увеличения селезенки) и повышение уровня прямого би­лирубина.

Следует также помнить, что у новорожденных детей может наблюдаться механическая желтуха, которая появляется, как правило, в связи с аномалией развития желчных путей — агенезией, атрезией, стенозом и кистами внутрипеченочных желчных протоков. В этих случаях желтуха появляется обыч­но к концу 1-й недели, хотя может появиться и в первые дни жизни. Она прогрессивно усиливается, и кожа приобретает темно-зеленый, а в некоторых случаях и коричневатый отте­нок. Кал может быть слабо окрашенным. При аномалиях развития желчных путей количество билирубина в сыворотке крови очень высокое, может достичьмкмоль/л за счет повышения прямого билирубина. В тяжелых и далеко зашедших случаях может увеличиться и непрямой билирубин вследствие невозможности конъюгации его за счет перепол­нения клеток печени билирубином желчи. Моча темная и ок­рашивает пеленки в желтый цвет. Количество холестерина и щелочной фосфатазы обычно повышено. Печень и селезенка увеличены и с усилением желтухи уплотняются. Постепенно у детей развивается дистрофия, появляются признаки гипови­таминоза К, Д и А. Развивается билиарный цирроз печени, от которого дети умирают, не достигнув возраста 1 года.

При высоком уровне непрямого билирубина в крови и при отсутствии других признаков повышенного гемолиза эритро­цитов возникает подозрение на конъюгационный характер желтухи. В таких случаях целесообразно в сыворотке крови ребенка исследовать активность лактатдегидрогеназы и ее пер­вой фракции — гидроксибутиратдегидрогеназы. При гемоли­тической болезни новорожденных уровень этих ферментов рез­ко повышен, а при конъюгационной желтухе соответствует возрастной норме.

Нельзя забывать о существовании достаточно редкого за­болевания, известного как синдром Криглер — Найяра (Krigler и Najar). Это негемолитическая гипербилирубине- мия, сопровождаемая развитием ядерной желтухи. Заболева­ние наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Мальчики болеют чаще девочек.

В основе синдрома Криглер — Найяра лежит резкое на­рушение образования билирубиндиглюкоронида (прямого би­лирубина) вследствие полного отсутствия УДФ-глюкоронил- трансферазы, конъюгирующей билирубин. Основной симптом заболевания — желтуха, которая появляется в первые сутки после рождения и интенсивно нарастает, удерживаясь на про­тяжении жизни ребенка. Желтуха связана с резким повыше­нием в крови непрямого билирубина, количество которого очень быстро достигаетмкмоль/л. На фоне резкого повышения в крови непрямого билирубина развиваются симп­томы ядерной желтухи. Анемии не наблюдается. Количество молодых форм эритроцитов не повышено. Количество уроби­лина в моче в пределах нормы. Желчь лишена прямого, конъюгированного билирубина. Поражение центральной нерв­ной системы приводит к гибели ребенка в первые месяцы жизни. Дети редко доживают до 3 лет.

Наследственные гемолитические анемии диагностируются на основании (специфических морфологических признаков эритроцитов, измерения их диаметра, осмотической стойкости, исследования активности ферментов эритроцитов (прежде всего глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы и др.), типов гемогло­бина.

Лечение гемолитической болезни новорожден­ных с высоким уровнем непрямого билирубина может быть кон­сервативным или оперативным (операция заменного перелива­ния крови).

Для новорожденных с гемолитической болезнью очень важно достаточное питание.

Консервативное лечение гемолитической болезни новорожденных включает следующие мероприятия:

  1. мероприятия, направленные на уменьшение гемолиза за счет стабилизации мембраны эритроцитов (внутривенные вли­вания 5% раствора глюкозы, назначение АТФ, эревита);
  2. терапию, способствующую ускорению метаболизма и экскреции билирубина из организма (прием фенобарбитала из расчета до 10 мг/кг в сутки, разделенный на три приема, внутрь);
  3. назначение веществ, адсорбирующих билирубин в ки­шечнике и ускоряющих его экскрецию с фекалиями (агар- агар по 0,1 г три раза в день внутрь; 12,5% раствор ксилита или сульфата магния внутрь по 1 чайной ложке три раза в день или аллохол по ‘/2 измельченного драже также три раза в день внутрь);
  4. использование средств и мероприятий по уменьшению токсичности непрямого билирубина (фототерапия); в послед­нее время появились сообщения об эффективности в борьбе с токсическим действием непрямого билирубина малых доз ультрафиолетового облучения.

Полезно проводить инфузионную терапию. Объем инфу­зионной терапии следующий: в первые сутки — 50 мл/кг и далее добавляют по 20 мл/кг в сутки, доведя до 150 мл/кг к 7-му дню.

Состав инфузионного раствора: 5% раствор глюко­зы с добавлением на каждые 100 мл 1 мл 10% раствора каль­ция, со второго дня жизни-1 ммоль натрия и хлора, с третьих суток — 1 ммоль калия. Скорость вливанияка­пель в 1 мин. Добавление 5% раствора альбумина показа­но лишь детям с инфекционными заболеваниями, недоношен­ным, при выявлении гипопротеинемии (ниже 50 г/л). Влива­ния гемодез и реополиглюкина при гемолитической болезни новорожденных не показаны.

Заменное переливание крови проводится по определенным показаниям. Абсолютным показанием к заменному перелива­нию крови является гипербилирубинемия выше 342 мкмоль/л, а также темп нарастания билирубина выше 6 мкмоль/л в 1 час, уровень его в пуповинной крови выше 60 мкмоль/л.

Показаниями к заменному пере­ливанию крови в первые сутки жизни являются анемия (гемо­глобин менее 150 г/л), нормобластоз и доказанная несовмести­мость крови матери и ребенка по группе или резус-фактору.

При резус-конфликте для заменного переливания крови ис­пользуют кровь той же группы, что и у ребенка, резус-отрица- тельную не более 2-3 дней консервации, в количествемл/кг (при уровне непрямого билирубина более 400 мкмоль/л — в объемемл/кг). При АВО-конфликте переливают кровь группы 0(I) с низким титром а- и ß-агглютининов, но в количествемл; при этом, как правило, на следующий день надо сделать повторную заменную транс­фузию в том же объеме. Если у ребенка имеется одновременно несовместимость по ресуз- и АВО-антигенам, то ребенку надо переливать кровь 0(I) группы.

При проведении заменного переливания крови катетер в пупочную вену вводят на длину не более чем 7 см. Кровь должна быть подогрета до температуры не менее 28° С. Со­держимое желудка до операции отсасывают. Начинают про­цедуру с выведениямл крови ребенка, количество вве­денной крови должно быть на 50 мл больше выведенной. Опе­рация проводится медленно (3-4 мл в 1 мин), чередуется выведение и введение по 20 мл крови. Продолжительность всей операции не менее 2 ч. Следует помнить, что на каждые 100 мл введенной крови надо ввести 1 мл 10% раствора глюконата кальция. Это делается для предупреждения цитратного шока. Через 1-3 ч после заменного переливания крови следует опре­делить уровень глюкозы в крови.

К осложнениям заменного переливания крови относятся: острая сердечная недостаточность при быстром введении боль­ших количеств крови, нарушения ритма сердечной деятель­ности, трансфузионные осложнения при неправильном под­боре донора, электролитные и обменные расстройства (гиперкалиемия, гипокальциемия, ацидоз, гипогликемия), геморра­гический синдром, тромбозы и эмболии, инфекционные ос­ложнения (гепатит и др.), некротический энтероколит.

После заменного переливания крови назначают консерва­тивную терапию. Показанием к повторному заменному пере­ливанию крови служит темп прироста непрямого билирубина (заменное переливание крови показано при темпе прироста билирубина более 6 мкмоль/л в 1 ч).

Для проведения заменного переливания крови необходимо иметь следующий набор инструментов: стерильные полиэтиле­новые катетеры № 8, 10, пуговчатый зонд, ножницы, два хи­рургических пинцета, иглодержатель, шелк, четыре-шесть шприцев вместимостью 20 мл и два-три шприца вместимостью 5 мл, два стакана помл.

Техника катетеризации пупочной вены заключается в сле­дующем: после обработки операционного поля конец пуповин­ного остатка срезают поперек на расстоянии 3 см от пупоч­ного кольца; осторожными вращательными движениями вво­дят катетер, направляя его после прохождения пупочного кольца вверх вдоль брюшной стенки, по направлению к пече­ни. Если катетер введен правильно, то через него выделяется кровь.

Основные принципы профилактики ге­молитической болезни новорожденных заключаются в следую­щем. Во-первых, учитывая большое значение предшествующей сенсибилизации в патогенезе гемолитической болезни ново­рожденных, к каждой девочке следует относиться как к бу­дущей матери, в связи с чем проводить гемотрансфузии де­вочкам нужно только по жизненным показаниям. Во-вторых, важное место в профилактике гемолитической болезни ново­рожденных отводится работе по разъяснению женщинам вре­да аборта. Для предупреждения рождения ребенка с гемоли­тической болезнью новорожденных всем женщинам, имеющим резус-отрицательный фактор крови, в первый день после аборта (или после родов) рекомендуется введение анти-О-глобулина в количествемкг, который способствует быстрой элиминации эритроцитов ребенка из крови матери, предотвращая синтез резус-антител матерью. В-третьих, бере­менных с высоким титром антирезус-антител госпитализиру­ют надней в дородовые отделения в сроки 8, 16, 24, 32 нед, где им проводят неспецифическое лечение: внутривен­ные вливания глюкозы с аскорбиновой кислотой, кокарбоксилазой, назначают рутин, витамин Е, глюконат кальция, кис­лородную терапию; при развитии угрозы прерывания бере­менности назначают прогестерон, эндоназальный электрофорез витаминов В1, С. За 7-10 дней до родов показано назначение фенобарбитала по 100 мг три раза в день. В-четвертых, при нарастании у беременной женщины титров антирезус-антител родоразрешение проводится досрочно най неделе пу­тем операции кесарева сечения.

Гемолитическая болезнь новорожденных: последствия могут быть опасными, вплоть до смерти ребёнка, могут нарушиться функции печени и почек у ребёнка. Начинать лечение надо сразу.

Прогноз гемолитической болезни новорожденных зависит от формы заболевания и адекватности проводимых профилактических и лечебных мероприятий. Больные отечной формой нежизнеспособны. Прогноз при желтушной форме благоприятен при условии проведения адекватного лечения; прогностически неблагоприятно развитие билирубиновой эн­цефалопатии и ядерной желтухи, поскольку в группе таких больных очень высок процент инвалидности. Анемическая форма гемолитической болезни новорожденных прогности­чески благоприятна; у больных этой формой наблюдается само­излечение.

Современный уровень развития медицины, правильная диагностическая и лечебная тактика позволяют избежать выраженных последствий гемолитической болезни новорожденных.

Источник: Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) – заболевание, которое возникает внутриутробно или в первые часы после рождения, причиной его является иммунологический конфликт (несовместимость крови плода и матери по антигенам эритроцитов). Гемолитическая болезнь новорожденных развивается в результате перехода антител из организма матери (которые направлены против эритроцитов плода) через плацентарный барьер, это приводит к интенсивному разрушению эритроцитов ребенка. ГБН – наиболее частая причина патологической желтухи и анемии у новорожденных.

Частота данной патологии довольно велика, и составляет 1 случай ГБН народов.

В основном гемолитическая болезнь новорожденных возникает в результате несовместимости крови плода и матери по резус-фактору (Rh-фактору), реже данная патология обусловлена несовместимостью крови по системе АВО (антигенам групп крови), в редких случаях несовместимость бывает по другим эритроцитарным антигенам (например по Kell, Даффи и др.).

Резус-конфликт может возникнуть у Rh-отрицательной матери в случае, если плод имеет резус-положительную кровь. Конфликт по системе АВО наиболее часто развивается, если у матери 0 (I) группа крови, а у плода A (II) или B(III) группы крови.

Гемолитическая болезнь новорожденных развивается только в 3-6% случаев несовместимости крови матери и плода по резус-фактору или системе АВО. При несовместимости крови по системе АВО гемолитическая болезнь новорожденных протекает легче, и не всегда даже диагностируется.

Разрушение эритроцитов плода (гемолиз) приводит к повышению уровня билирубина в сыворотке крови и развитию анемии. При высокой концентрации билирубина (более 340 мкмоль/л у доношенных детей, и более 200 мкмоль/л у недоношенных малышей) он проникает через гематоэнцефалический барьер и оказывает токсическое воздействие на головной мозг и на другие органы малыша. Также в результате разрушения эритроцитов у малыша развивается анемия, организм крохи пытается компенсировать недостаток гемоглобина компенсаторными механизмами (возникают так называемые экстрамедуллярные очаги кроветворения), в результате чего увеличиваются печень и селезенка.

В настоящее время существует антенатальная и постнатальная диагностика . Антенатальная диагностика проводится еще во время беременности у матерей из групп риска (резус-отрицательная кровь у матери, предшествующие аборты, выкидыши, мертворождения, гемотрансфузии в анамнезе). У резус-отрицательной женщины во время беременности необходимо трехкратное определение противорезусных антител в крови. Следует учитывать результаты в динамике, то есть при резком нарастании титра есть высокий риск заболевания плода. Для уточнения диагноза проводят амниоцентез (см. «Пренатальная инвазивная диагностика»), и изучают содержание в околоплодных водах билирубина, белка, глюкозы, железа. Также косвенными признаками развития гемолитической болезни новорожденных являются изменения на УЗИ (утолщение плаценты, многоводие, увеличение размеров окружности живота у плода).

Диагностика после рождения ребенка (постнатальная) основывается на изучении клинических симптомов заболевания (возникновение желтухи, анемии, гепатоспленомегалии). Особенно важны лабораторные данные. Все данные учитываются в комплексе и в динамике.

В тяжелых случаях ГБН показано заменное переливание крови, гемосорбция или плазмоферрез . Переливание крови позволяет вывести лишний билирубин и антитела из организма малыша, а также восполнить дефицит гемоглобина и эритроцитов. Обычно для переливания используют Rh-отрицательную кровь той же группы, что и у малыша. В настоящее время переливают не цельную кровь, а эритроцитарную массу и свежезамороженную плазму.

При более легком течении гемолитической болезни новорожденных лечение происходит консервативными методами, цель которых снижение уровня билирубина крови ребенка. Для этого переливают белковые препараты, растворы глюкозы. Для лечения гемолитической болезни новорожденных широко применяется фототерапия. Для этого малыша укладывают в кювез под специальные лампы с ультрафиолетом. При фототерапии происходит разрушение непрямого билирубина и таким образом уменьшается интоксикация.

Также для лечения гемолитической болезни новорожденных применяются витамины (В2, В6, С), кокарбоксилаза, фенобарбитал, активированный уголь, глюкокортикоиды (преднизалон).

В настоящее время доказано, что ранее прикладывание к груди не приводит к ухудшению развития заболевания, так как антитела попадающие в молоко разрушаются соляной кислотой желудка и ферментами пищеварительного тракта малыша. Поэтому при гемолитической болезни мама может полноценно кормить малыша своим молоком.

Профилактика, прежде всего, проводится резус-отрицательным женщинам . Специфическая профилактика заключается в введении антирезуса в первые 24 часа после рождения первого здорового резус-положительного ребенка, а также после абортов. Это способствует выведению эритроцитов плода из материнского кровотока и препятствует образованию резус-антител.

К неспецифической профилактике относятся – предупреждение абортов, гемотрансфузии только одногрупной крови.

Прогноз при данной патологии зависит от степени тяжести заболевания . При тяжелых формах ГБН возможны такие негативные последствия как задержка психо-моторного развития, возникновение детского церебрального паралича. При более легких формах возможно возникновение умственной задержки развития, нарушение статических функций, нарушения слуха, косоглазие.

Следует учитывать, что у малышей, перенесших гемолитическую болезнь, чаще развиваются поствакцинальные осложнения, они склонны к развитию аллергических реакций и чаще болеют инфекционными болезнями.

Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) – патологическое состояние ребенка (плода), которое сопровождается распадом (гемолизом) эритроцитов, обусловленным несовместимостью его крови с материнской по эритроцитарным антигенам.

Эритроциты – клетки красного цвета, которые являются форменными элементами крови человека. Они выполняют очень важную функцию: доставляют кислород из легких к тканям и осуществляют обратный транспорт углекислого газа.

На поверхности эритроцитов находятся агглютиногены (белки-антигены) двух типов А и В, а плазме крови присутствуют антитела к ним – агглютинины α и ß – анти-А и анти-В соответственно. Различные комбинации этих элементов служат основой для выделения четырех групп по системе АВ0:

  • 0(I) – нет обоих белков, есть антитела к ним;
  • A (II) – есть белок А и антитела к В;
  • B (III) – есть белок В и антитела к А;
  • AB (IV) – есть оба белка и нет антител.

На оболочке эритроцитов находятся и другие антигены. Наиболее значимый из них – антиген D. При его наличии считается, что кровь обладает положительным резус-фактором (Rh+), а при отсутствии – отрицательным (Rh-).

Группа крови по системе АВ0 и резус-фактору имеет огромное значение во время беременности: конфликт крови матери и ребенка приводит к агглютинации (склеиванию) и последующему разрушению красных клеток, то есть к гемолитической болезни новорожденных. Она обнаруживается у 0,6% детей и без адекватной терапии приводит к тяжелым последствиям.

Причина гемолитической болезни новорожденных – конфликт крови ребенка и матери. Он возникает при следующих условиях:

  • у женщины с резус-отрицательной (Rh-) кровью развивается резус-положительный (Rh+) плод;
  • у будущей матери кровь относится к 0(I) группе, а у ребенка – к А(II) либо В(III);
  • имеет место конфликт по другим антигенам.

В большинстве случаев ГБН развивается из-за резус-конфликта. Существует мнение, что несовместимость по системе АВ0 встречается еще чаще, но из-за легкого течения патологии ее не всегда диагностируют.

Резус-конфликт провоцирует гемолитическую болезнь плода (новорожденного) только при условии предшествующей сенсибилизации (повышения чувствительности) организма материи. Сенсибилизирующие факторы:

  • переливание Rh+ крови женщине с Rh- независимо от возраста, в котором оно было осуществлено;
  • предыдущие беременности, в том числе и прерванные после 5-6 недели, – риск развития ГБН увеличивается с каждыми последующими родами, особенно если они были осложнены отслойкой плаценты и хирургическими вмешательствами.

При гемолитической болезни новорожденных с несовместимостью по группе крови, сенсибилизация организма происходит в повседневной жизни – при употреблении некоторых продуктах, во время вакцинации, в результате инфекций.

Еще один фактор, повышающий риск патологии, – нарушение барьерных функций плаценты, происходящее в результате наличия хронических заболеваний у беременной женщины, неправильного питания, вредных привычек и так далее.

Патогенез гемолитической болезни новорожденных связан с тем, что иммунная система женщины воспринимает элементы крови (эритроциты) плода в качестве чужеродных агентов и вырабатывает антитела для их уничтожения.

При резус-конфликте Rh-положительные эритроциты плода проникают в кровь матери с Rh-. В ответ ее организм вырабатывает антирезус-антитела. Они проходят сквозь плаценту, попадают в кровь ребенка, связываются с рецепторами на поверхности его эритроцитов и уничтожают их. При этом в крови плода существенно снижается количество гемоглобина и повышается уровень неконъюгированного (непрямого) билирубина. Так развиваются анемия и гипербилирубинемия (гемолитическая желтуха новорожденных).

Непрямой билирубин – желчный пигмент, обладающий токсичным действием на все органы, – почки, печень, легкие, сердце и так далее. При высокой концентрации он способен проникать через барьер между кровеносной и нервной системами и повреждать клетки мозга, вызывая билирубиновую энцефалопатию (ядерную желтуху). Риск поражения мозга при гемолитической болезни новорожденных увеличивается в случае:

  • снижения уровня альбумина – белка, который обладает способностью связывать и обезвреживать билирубин в крови;
  • гипогликемии – дефицита глюкозы;
  • гипоксии – нехватки кислорода;
  • ацидоза – увеличения кислотности крови.

Непрямой билирубин повреждает клетки печени. В результате в крови возрастает концентрация конъюгированного (прямого, обезвреженного) билирубина. Недостаточное развитие у ребенка желчных протоков приводит к его плохому выведению, холестазу (застою желчи) и гепатиту.

Из-за выраженной анемии при гемолитической болезни новорожденных могут возникнуть очаги экстрамедуллярного (внекостномозгового) кроветворения в селезенке и печени. В итоге эти органы увеличиваются, а в крови появляются эритробласты – незрелые эритроциты.

Продукты гемолиза красных кровяных телец накапливаются в тканях органов, обменные процессы нарушаются, и возникает дефицит многих минеральных веществ – меди, кобальта, цинка, железа и других.

Патогенез ГБН при несовместимости по группе крови характеризуется сходным механизмом. Отличие состоит в том, что белки А и В созревают позже, чем D. Поэтому конфликт представляет опасность для ребенка ближе к концу беременности. У недоношенных детей распад эритроцитов не возникает.

Гемолитическая болезнь новорожденных протекает в одной из трех форм:

  • желтушной – 88% случаев;
  • анемической – 10%;
  • отечной – 2%.
  • желтуха – изменение цвета кожи и слизистых оболочек в результате накопления пигмента билирубина;
  • снижение гемоглобина (анемия);
  • увеличение селезенки и печени (гепатоспленомегалия);
  • вялость, снижение рефлексов и тонуса мышц.

При конфликте по резусу желтуха возникает сразу после рождения, по AB0-системе – на 2-3 сутки. Оттенок кожи постепенно меняется от апельсинового до бледно-лимонного.

Если показатель непрямого билирубина в крови превышает 300 мкмоль/л, на 3-4 сутки может развиться ядерная гемолитическая желтуха у новорожденных, которая сопровождается поражением подкорковых ядер мозга. Ядерная желтуха характеризуется четырьмя этапами:

  • Интоксикация. Для нее характерны потеря аппетита, монотонный крик, двигательная слабость, рвота.
  • Поражение ядер. Симптомы – напряженность затылочных мышц, резкий крик, набухание родничка, тремор, опистотонус (поза с выгибанием спины), исчезновение некоторых рефлексов, брадикардия.
  • Мнимое благополучие (улучшение клинической картины).
  • Осложнения гемолитической болезни новорожденных. Появляются в конце 1 – начале 5 месяца жизни. Среди них – параличи, парезы, глухота, ДЦП, задержка развития и так далее.

На 7-8 день гемолитической желтухи у новорожденных могут возникнуть признаки холестаза:

  • обесцвечивание кала;
  • зеленовато-грязный оттенок кожи;
  • потемнение мочи;
  • повышение в крови уровня прямого билирубина.

При анемической форме клинические проявления гемолитической болезни новорожденных включают:

  • анемию;
  • бледность;
  • гепатоспленомегалию;
  • незначительное повышение или нормальный уровень билирубина.

Анемическая форма характеризуется наиболее легким течением – общее самочувствие ребенка почти не страдает.

Отечный вариант (внутриутробная водянка) – самая тяжелая форма ГБН. Признаки:

  • бледность и сильный отек кожи;
  • большой живот;
  • выраженное увеличение печени и селезенки;
  • вялость мышц;
  • приглушение тонов сердца;
  • расстройства дыхания;
  • тяжелая анемия.

Отечная гемолитическая болезнь новорожденных приводит к выкидышам, мертворождению и гибели детей.

Диагностика ГБН возможна в пренатальный период. Она включает:

  1. Сбор анамнеза – уточнение количества предыдущих родов, выкидышей и переливаний, выяснение информации о состоянии здоровья старших детей,
  2. Определение резус-фактора и группы крови беременной, а также отца ребенка.
  3. Обязательное выявление противорезусных антител в крови женщины с Rh- не менее 3 раз за период вынашивания ребенка. Резкие колебания цифр считаются признаком конфликта. При несовместимости АВ0-системе контролируется титр аллогемагглютининов.
  4. УЗИ-сканирование – показывает утолщение плаценты, многоводие, увеличение печени и селезенки плода.

При высоком риске гемолитической болезни новорожденных на 34 неделе проводится амниоцентез – забор околоплодных вод через прокол в пузыре. При этом определяется плотность билирубина, уровень антител, глюкозы, железа и других веществ.

После рождения диагноз ГБН ставится на основании клинических симптомов и лабораторных исследований. Анализ крови показывает:

  • уровень билирубина выше 310-340 мкмоль/л сразу после рождение и его рост на 18 мкмоль/л каждый час;
  • концентрацию гемоглобина ниже 150 г/л;
  • снижение числа эритроцитов с одновременным повышением эритробластов и ретикулоцитов (незрелых форм кровяных телец).

Также проводится проба Кумбса (показывает количество неполных антител) и отслеживается уровень противорезусных антител и аллогемагглютининов в крови матери и грудном молоке. Все показатели проверяются несколько раз в сутки.

Гемолитическая болезнь новорожденных дифференцируется от анемии, тяжелой асфиксии, внутриутробной инфекции, физиологической желтухи и других патологий.

Лечение тяжелой гемолитической болезни новорожденных в пренатальный период осуществляется путем переливания эритроцитарной массы плоду (через вену пуповины) либо с помощью заменного переливания крови (ЗПК).

ЗПК – процедура поочередного выведения крови ребенка небольшими порциями и введения донорской крови. Она позволяет удалить билирубин и материнские антитела, одновременно восполнив потери эритроцитов. Сегодня для ЗПК используется не цельная кровь, а эритроцитарная масса, смешанная с замороженной плазмой.

Показания к ЗПК для доношенных детей с диагнозом «гемолитическая желтуха новорожденных»:

  • билирубин в пуповинной крови выше 60 мкмоль/л и увеличение этого показателя на 6-10 мкмоль/л каждый час, уровень пигмента в периферической крови – 340 мкмоль/л;
  • гемоглобин ниже 100 г/л.

В некоторых случаях процедуру повторяют через 12 часов.

Другие методы, применяемые для лечения ГБН новорожденных:

  • гемосорбция – фильтрация крови через сорбенты, очищающие ее от токсинов;
  • плазмаферез – удаление из крови части плазмы вместе с антителами;
  • введение глюкокортикоидов.

Лечение ГБН при легком и среднетяжелом течении, а также после ЗПК или очищения крови включает медикаментозные средства и фототерапию.

Лекарства, используемые при гемолитической болезни новорожденных:

  • белковые препараты и глюкоза внутривенно;
  • индукторы печеночных ферментов;
  • витамины, улучшающие работу печени и активизирующие обменные процессы, – Е, С, группы В;
  • желчегонные средства в случае сгущения желчи;
  • переливание эритроцитарной массы;
  • сорбенты и очистительные клизмы.

Фототерапия – процедура облучения тела ребенка флуоресцентной лампой с белым или синим светом, в ходе которой непрямой билирубин находящейся в коже окисляется, а затем выводится из организма.

Отношение к грудному вскармливанию при ГБН у новорожденных неоднозначное. Ранее считалось, что ребенка можно прикладывать к груди только через 1-2 недели после рождения, поскольку к этому моменту в молоке уже нет антител. Сегодня врачи склоняются к тому, чтобы кормление грудью начиналось с первых дней, поскольку антирезусные антитела разрушаются в желудке ребенка.

Последствия гемолитической болезни новорожденных зависят от характера течения. Тяжелая форма может привести к гибели ребенка в последние месяцы беременности или в течение недели после рождения.

Если развивается билирубиновая энцефалопатия возможны такие осложнения, как:

  • церебральный паралич;
  • глухота, слепота;
  • задержка развития.

Перенесенная гемолитическая болезнь новорожденных в старшем возрасте провоцирует склонность к частым заболеваниям, неадекватные реакции на вакцинацию, аллергию. У подростков наблюдаются снижение работоспособности, апатия, тревожность.

Профилактика гемолитической болезни новорожденных направлена на предупреждение сенсибилизации женщины. Основные меры – переливание крови только с учетом резус-фактора, недопущение абортов и так далее.

Поскольку главным сенсибилизирующим фактором при резус-конфликте являются предыдущие роды, в течение суток после появления первого ребенка с Rh+ (либо после аборта) женщине необходимо ввести препарат с иммуноглобулином анти-D. Благодаря этому эритроциты плода быстро выводятся из кровотока матери и не провоцируют образование антител при последующих беременностях. Недостаточная доза средства или его позднее введение существенно снижают эффективность процедуры.

Профилактика ГБН во время беременности при выявлении Rh-сенсибилизации включает:

  • неспецифическую гипосенсибилизацию – введение детоксикационных, гормональных, витаминных, антигистаминных и других препаратов;
  • гемосорбцию, плазмаферез;
  • специфическую гипосенсибилизацию – пересадку лоскута кожи от мужа;
  • ЗПК на сроке 25-27 недель с последующим экстренным родоразрешением.

источник